小兒血友病的鑒別

　　1、臨床類型的鑒別

　　1ml正常血漿所含的凝血因子的總量被定義為1個單位的因子。用活性的百分數表示因子的水平，即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血漿中因子的活性。根據因子Ⅷ：C或因子Ⅸ：C無活性經心水平的高低將血友病甲或血友病乙分為重型<1%，中型1%—5%，輕型>5%—25%及亞臨床型>25%—45%四種臨床類型。

　　2、3種血友病的鑒別

　　血友病甲與血友病乙的臨床出血表現和家族遺傳形式類似，兩者APTT皆延長，難以鑒別。血友病乙的出血癥狀與血友病甲相似，但是絕大多數患者為輕型，出血癥狀所有大多較輕。血友丙較為少見，雜合子患兒無出血顯著癥狀，只有純合子者才有出血傾向。嚴重出血的本病患兒常合并ⅤⅦ等其他就是因子缺乏。TGT和糾正試驗可以鑒別。可靠的診斷手段是FⅧ∶C測定輔以vWF∶Ag測定和FⅨ∶C測定輔以FⅨ∶Ag測定。

　　3、不同類型的血友病鑒別

　　①血管性假血友病

　　是遺傳性出血性疾病的常見類型， 為常染色體顯性遺傳。該病患者的血液中幫助控制出血的馮維勒布蘭德因子(vWF)質或量的異常引起血小板功能障礙，因此凝血和止血時間變長。血管性假血友病通常沒有其它出血性疾病嚴重，許多血管性假血友病患者可能不知道自己有這種病,因為他們的出血癥狀很輕。對絕大多數患者而言,此病對他們的生命影響很小或沒有損害,除非嚴重受傷或需要手術。實驗室檢查可借助于阿司匹林耐量試驗、血小板對瑞斯托霉素的誘導無凝集反應及vWF因子抗原(vWF∶Ag)測定等鑒別。

　　②血管性血友病

　　此類疾病特別應與血友病甲相鑒別，其特點是有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性遺傳或隱性遺傳規律，男女均可發病，出血癥狀類似血友病。實驗室檢查：出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性、瑞斯托霉素(Ristocetin)誘導血小板聚集、APTT延長、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF:Ag減低或正常(如正常需進一步檢查是否為變異型)。

　　4、不同因子缺乏表現相似疾病的鑒別

　　①獲得性因子缺乏癥

　　常見的是獲得性FⅧ缺乏癥，而獲得性FⅨ缺乏癥少見，臨床表現和血友病相似，但出血程度較重，較多發生在妊娠女性、惡性腫瘤和免疫功能異常的患者。實驗室檢查APTT延長，小量的正常血漿不能糾正，測定抑制物滴度可以明確診斷。但應注意的是重型血友病患者長期應用因子替代治療，可產生因子抑制物，血友病甲發生因子抑制物的發生率遠高于血友病乙的發生率，此類患者治療非常困難，出血死亡率高。

　　②纖維蛋白原缺乏癥

　　出血特點與血友病相似。除出血外尚有原發疾病的征象。實驗室檢查凝血時間延長或不發生凝塊，凝血酶原時間延長，纖維蛋白原定量減少。

　　小兒血友病的飲食

　　以高蛋白、高維生素和少渣易消化食物為主。體質虛弱，氣血兩虧者，可服牛奶粥，人參，大棗，山藥，木耳，雞汁，黃芪等。出血不止者，可服木耳，柿餅，芥菜，荷葉等粥。血友病人如果出現血尿，要多喝水;出血之后，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等。

　　避免吃帶皮玉米、竹筍、魚刺、肉骨頭和偏熱及辛酸厚味，醇酒類食物。如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。生花生米帶衣150-250克(熟品180-300克)，一日分三次吃完，連服7-10天。

　　結語：看完今天關于小兒血友病的介紹，想必大家對小兒血友病已經有了不少了解，很多時候我們疏于對孩子進行全面的預防和護理，這樣就會很容易導致患兒患上小兒血友病，所以我們一定要照顧好自己的孩子，不讓他們受到病痛的折磨。