大家都知道小兒血友病是一種非?？膳碌募膊?，小兒血友病患者在日常生活中飽受了病痛的折磨，下面小編就來和大家說說小兒血友病的原因，還有對于小兒血友病我們是怎么進行檢查的，還有在飲食上我們又該如何去注意小兒血友病呢?

　　血友病(hemophilia)是一組缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;血友病乙，即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;血友病丙，即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病為常見，尤其是血友病甲約占85%。小兒血友病出血自新生兒期開始，但大多數在2歲左右，隨著發育活動的增多，出血傾向漸顯著。

　　小兒血友病的發病原因

　　那么到底是什么原因讓患者患上小兒血友病的呢，下面就由小編來和大家說說小兒血友病是怎么形成的吧，相信一定能給大家一些幫助。

　　血友病甲、乙均為X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發病。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或是傳遞者。約1/3患者無家族史，這可能是隔代遺傳或基因突變所致。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

　　70%的血友病甲有家族史。30%的病例是由于基因突變，血友病乙有明顯家族史者少，故此基因似有高度的自發性突變率，使女性X染色體的一條隨機地無作用，不活化。 丙型血友病種族傾向明顯，多見于土耳其南部猶太人后裔。

　　因子Ⅷ基因定位于Xq28,基因跨度超過186kb，由26個外顯子(占9kb)及25個內含子(占177kb)組成，編碼2351個氨基酸，已發現缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。重型患兒中約50%發病與內含子22倒位有關。

　　因子Ⅸ基因已定位Xq27.1，基因總長度為34kb左右，由8個外顯子組成。已鑒定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種，其余為各種類型點突變)。

　　因子Ⅺ基因定位于15q11，基因長度為23kb，由15個外顯子組成，編碼625個氨基酸，但僅第11-15外顯子編碼羧基端具有凝血功能為Ⅺ因子主要成分。已發現3種點突變。

　　關于小兒血友病的形成原因就是這些了，由此可見小兒血友病的形成很大成分是因為遺傳因素，下面再來看看小兒血友病的發病機制吧。

　　小兒血友病的發病機制

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ、Ⅸ凝血成分合成的基因位于X染色體。Ⅷ、Ⅸ凝血因子缺乏導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

　　根據血友病的遺傳規律可以有以下4種情況：

　　1.男性患者與正常女性所生的男孩均是正常者，所生的女孩均是攜帶者。