相信很多朋友都聽說過血友病這種疾病，但是對于血友病甲的話，很少有朋友能說的出它和血友病有什么樣的區別，那么血友病甲具體有哪些癥狀呢?下面就跟著小編一起來了解一下血友病甲的診斷和預防吧，想必能夠幫助到大家的。
血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點為“自發性”關節出血和深部位組織出血。
那么血友病甲的癥狀究竟是什么呢，它表現出來的癥狀和血友病又有什么不同之處，想要了解的話就繼續往下看吧。
1、關節出血
是本病典型的出血癥狀之一。約見于2/3以上的病例。常發生在創傷、行走和運動后。關節出血的好發部位以頻度排列依次為膝關節、踝關節、肘關節、髖關節、肩關節和腕關節。關節出血與該關節的承重和活動強度有關，在學步前的兒童很少有關節出血。關節出血常來自該關節的滑膜血管，血液進入關節腔和骨骺等部位。關節出血開始時有輕微的關節不適，歷數分鐘到數小時，然后逐漸疼痛加劇，關節局部腫脹、發熱，血液滲入皮膚或皮下時可有發紅和淤斑，關節活動受限。有時患者可有低熱，但明顯持久發熱常提示合并感染。
由于關節結構的關系，關節出血常呈自限性。當出血停止后，有些患者關節內血液在數天至數周內逐漸吸收，關節功能逐漸恢復。反復關節出血使關節造成慢性損傷、滑膜炎、關節軟骨破壞，骨質增生和萎縮，關節面唇樣增生和骨贅形成，關節腔狹窄以及骨質壞死和囊性變，導致關節畸形和功能障礙，嚴重者造成跛行。若能對關節出血進行早期替代治療，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免嚴重的血友病性關節病和患者致殘。血友病甲患者小關節出血發作很少，而脊柱關節極少出血。
2、肌肉出血和血腫
是血友病也是其他凝血因子缺乏癥的特征，其他出血性疾病少見。常在創傷或活動后發生，也可在創傷不明顯情況下發生。可發生在任何部位，但用力肌肉群更易發生。約75%患者發生過肌肉出血和血腫。皮下和肌肉出血均有向四周擴散傾向，血腫可以逐漸增大，嚴重病例尤其是腹膜后出血可引起貧血和休克。血腫壓迫重要器官后果嚴重，腹膜后出血可以引起麻痹性腸梗阻，血腫進入胸腔或頸部可造成呼吸道阻塞，下腹部血腫導致尿路阻塞可影響腎功能。血腫壓迫神經可致神經損害，髂窩部位的出血常是致殘的。肌肉出血的頻度依次為小腿、大腿、臀部、前臂和腹部。
3、皮膚和黏膜出血
皮膚和黏膜部位出血并非本病特點，其他出血性疾病也常有皮膚和黏膜部位的出血。血友病甲皮膚出血的特點是不表現為出血點，而呈片狀淤斑，并常伴有皮下硬結，系真皮層以下部位出血形成的小血腫，常因輕微創傷引起。皮膚有較大傷口時常出血不止。黏膜出血常見，黏膜部位小傷口常引起持續地出血，不進行替代治療不易停止。齒齦、舌和其他口腔黏膜部位的小傷口常出血持續不止，若不進行替代治療，可以導致嚴重失血。消化道出血不少見，出血常嚴重，可因食物損傷上消化道黏膜或消化性潰瘍引起。成年血友病患者中消化性潰瘍發生率為正常男性的5倍。
4、假腫瘤
發生率約為2%，多見于重型血友病甲缺乏替代治療的患者。常見部位是大腿、骨盆和髂腰肌，也可發生在臀部、小腿、足、前臂和手。局部創傷出血后，在骨膜下、肌腱筋膜下形成囊性血腫，若血腫內血液不吸收則血液破壞降解造成局部滲透壓增高，囊內反復出血常在數年內體積逐漸增大，從而壓迫破壞和腐蝕周圍組織。形成假腫瘤。假腫瘤是血友病危險的并發癥，它可分3種類型。第1種為單純的囊腫，有蒂連于肌肉筋膜。第2種開始時囊性，但由于影響附近骨和骨膜的血管供應，導致骨質吸收和囊腫形成。第3種是由于骨膜下出血導致骨膜和骨質的分離。
