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20140315健康道視頻:陳國強講梅杰綜合癥

  梅杰綜合癥,是一種比較冷門的精神疾病,但是并不能代表,就不存在發生的機率。那么,究竟什么是梅杰綜合癥呢?梅杰綜合癥的癥狀和治療方法是什么呢?接下來就請我們的陳國強專家來給我們說說梅杰綜合癥!讓我們一起來了解一下吧!

  該視頻主要文字介紹:

  梅杰綜合癥

  對于梅杰綜合癥很多人都是非常陌生的。

  梅杰綜合癥是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。

  Henry Meige 于1910 年首次報告了梅杰綜合癥,此后,還有人稱其為Brueghel 綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。

  臨床表現

  這種疾病一般都是中老年婦女一般會經常遇到的疾病。

  多以雙眼瞼痙攣為首發癥狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。

  其余首發癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。

  易發人群

  據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。

  藥物治療

  通過一些藥物治療,可以治療梅杰綜合癥。

  1、肉毒桿菌毒素(BTX)

  它對本病有效,但價格昂貴,且有副作用,而限制其使用。癥狀性干眼癥常見,還有咽下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復視等。

  2、口服藥物

  (1) 抗精神病藥

  觀察發現氯氮平對此病癥有效,其副作用有鎮靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學監護儀輔助。

  奮乃靜(12mg/d) 、羥哌氟丙嗪(12mg/d) 明顯減少了瞼痙攣的發作頻率。有記載奮乃靜、氟哌啶醇可減輕癥狀,但個體差異較大。

  (2) 膽堿能受體阻滯藥

  使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。大劑量的抗膽堿藥物治療對自發的Meige 綜合癥有效。

  (3) 多巴胺受體阻滯藥

  如tetrabenazine ,巴克諾芬(巴氯芬)等。

  (4) 抗癲癇藥

  氯硝安定對本病有效,其效果優于安坦,同時越早治療效果越好。

  (5) 其它

  有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽堿能、γ2氨基酸的作用,認為褪黑素的功能改變可對本病有效。

  使用抗膽堿能藥物,苯并二氮卓類和另一種藥物(如卡馬西平或fluoerlapine) 的混合應用對張力障礙有效。

  同時鹽酸利地靈、ceruletide、甲巰達嗪、阿樸嗎啡等對本病有效,治療應盡早開始。長期使用精神安定劑會導致延遲性張力障礙,因此應間斷使用精神安定劑。

  (6)對本病無效的藥物 

  左旋多巴加重病情。丙戊酸鈉、卡馬西平、舒寧對本病無效。有專家指出安克痙、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 對本病無效。

  本期嘉賓介紹

  陳國強

  男,陳國強,教授,主任醫師。世界疼痛醫師協會中國分會副會長兼神經外科疼痛專業委員會主任委員。清華大學教授委員會臨床醫學專業委員會委員。師從于左煥琮教授,從事顯微神經外科及立體定向功能神經外科手術,目前已獨立完成微血管減壓術 6000 余例,面肌痙攣和三叉神經痛徹底治愈率提升至國際領先水平。目前治療三叉神經痛、面肌痙攣患者達1000余例/年,是目前國內總手術量和年手術量多、療效和安全性高的專家之一。

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