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血友病的診斷 基因診斷的三種方法(2)

  血友病危害

  1、皮下及肌肉出血

  血友病的危害性很大,有血友病的人能夠活多久應該被大家知道,此為突出的表現,其發生率約占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血腫,有疼痛、熱感。好轉時中央部分先吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌為好發部位。咽喉及頸部血腫可引起呼吸道阻塞而致窒息,壓迫附近血管產生壞疽,或壓迫神經產生麻痹等癥狀。所以很多人擔心血友病能活多長時間這個問題。

  2、口腔出血

  血友病患者經常有鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等,為普遍。常為就診的原因,其中較突出的是拔牙后出血為常見,出血常在拔牙后立即出現,可延長至一周以上。

  3、自發性或輕度外傷后出血不止

  及時知道血友病對患者的危害,以便及時發現及時治療,生之具有,伴隨終生;常表現為軟組織或深部肌肉內血腫;以膝、踝、肘等負重關節反復出血甚為突出,終導致關節腫脹、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮

  4、泌尿系統出血

  血友病患者應該及時到專業醫院進行治療,血友病患者的腎臟、輸尿管及膀胱出血引起血尿,可突然發作或緩慢進行,持續 3~5周,血塊可引起腎絞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多長時間。

  5、胃腸道出血

  血友病的危害會傷害患者的生命,主要有嘔血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。腹膜后出血及血腫形成,則可產生股神經受壓癥狀(疼痛)及髖關節屈曲等。

  關于血友病的治療想必也是很多患者比較關心的問題,下面就由小編來和大家說說怎么治療血友病吧。

  血友病的西醫治療

  一、避免外傷和手術

  如發生關節出血,應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

  二、替代治療

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  輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量:輕度關節積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%~30%,需輸注10~15U/kg(因子VIII 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%~50%,需輸注15~25U/kg;需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%~70%以上,需輸注30~50U/kg。計算公式:需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。

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