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血友病甲的治療 多種方法治療血友病甲(2)

  3.其他藥物治療

  (1)纖溶抑制藥

  如氨基己酸有輔助血友病止血的作用,可使已形成的少量凝血塊不被纖溶作用所溶解。在黏膜出血特別是拔牙后出血較有價值,可以減少FⅧ制劑的用量。氨基己酸成人可用4~6g,3次/d。但必須指出泌尿道出血患者禁用纖溶抑制類藥物,以避免造成泌尿道阻塞。

  (2)達那唑

  是一種部分合成的雄性激素,也曾試用于血友病甲和血友病乙,目前認為僅對極少數患者有效,特別是血友病乙基因突變發生在啟動子部位的變異型Leiden,雄性激素有治療作用。

  (3)腎上腺皮質激素

  可減輕出血引起的局部炎癥反應,加速血液吸收,有時也可用于血友病患者。對泌尿道出血皮質激素療效較好,有些患者單用皮質激素和臥床休息可使出血停止。常用地塞米松(氟美松)5~10mg/d靜脈給藥。也可用潑尼松40mg/d,由于皮質激素的副作用,療程不宜長。

  4.局部止血治療

  輕微皮膚傷口出血和鼻出血可試用吸收性明膠海綿、止血纖維或棉球、局部止血藥凝血酶等壓迫止血。若壓迫止血無效則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血壓迫止血往往無效,需替代治療。

  5.關節出血

  目前主張盡早替代治療,腎上腺皮質激素有利于血腫吸收。關節積血沖洗有爭議,有的認為并無益處,有的認為可加速積血清除,對預防和減緩關節損害有益。但在無充分替代治療情況下進行關節穿刺和沖洗,肯定有害無益,將加重關節出血并可能誘發感染。

  6.手術

  血友病患者在充分替代治療的條件下理論上可進行各種正常人所作的手術治療其他疾病。血友病的關節并發癥也可進行滑膜切除術或關節置換術治療,但應掌握適應證,并考慮關節置換術后長期進行預防性替代治療的能力以及權衡手術后取得的療效是否優于手術前。

  7.肝移植

  已有肝移植治療血友病甲病例的報道,以前認為僅試用于肝病晚期的病例,由于肝臟提供者難以解決,這種治療方法極少采用。

  8.基因治療

  近分子生物學研究的進展使基因插入治療的可能性增強,這是血友病甲為理想的治療前景。但目前所作的研究仍處于初期階段,作為一種臨床常規使用的治療手段仍需大量的工作。

  9.替代治療

  是主要治療血友病甲的方法,但也可引起嚴重后果。

  (1)肝炎

  1985年以前發達國家幾乎所有血友病患者感染1種或1種以上病毒性肝炎病原體。其中,至少50%患者發展成為慢性持續性或慢性活動性肝炎,導致肝硬化。丙型肝炎和乙型肝炎常見。自采用病毒滅活的替代治療制劑后(1985),肝炎傳染已大大減少,目前認為這種制劑是安全的。α-干擾素對丙型肝炎和乙型肝炎治療有一定的療效,但遠期療效并不明確。

  (2)獲得性免疫缺陷病(AIDS艾滋病)

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