未分化結締組織病病因
(一)發病原因
目前UCTD的病因不明,相關研究亦較少。但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡(SLE)或系統性硬化(SSc)的早期階段。因此,其病因應與這兩種疾病相同。研究提示,本病的發生可能是一些環境因素如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發病過程中,環境和遺傳因素均占有重要地位。
在1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進行了研究。結果發現205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究對象有明確的化學溶劑接觸史,而種族構成、受教育程度、婚姻經濟狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對照中僅有17%(364/2095)有明確的化學溶劑接觸史。通過病史的詳細研究發現,化學試劑、美容產品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發病顯著相關。接觸油漆、清洗劑和松節油等也可能與UCTD發病有關。
近,Lacey等的研究進一步提示,導管、人工關節和矯形手術的金屬固定支架等醫用植入物也可增加發病風險。以上研究均提示環境因素在UCTD的發病中發揮了重要作用。
(二)發病機制
與多數結締組織病一樣,UCTD的發生也有一定的遺傳基礎。一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。1988年,Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型,發現UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高。而終進展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低,與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。
近,Mosca等的研究發現,UCTD患者在妊娠期復發率增加。在22例研究對象中,有6例(24%)在妊娠期間病情復發或加重,而對照組中僅有7%的患者病情出現反復。因此,性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發生有關。
UCTD患者的臨床表現常較輕,一般以對癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀,使病情長期緩解及預防不良轉歸。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應。
對癥治療乏力、發熱、關節痛或關節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大。一般而言,癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者;癥狀較輕或長期用藥者可選擇不良反應小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來昔布等選擇性COX-2抑制劑。
研究表明,本病肺間質纖維化、腎損害和中樞神經系統損害等內臟受累發生率較低,預后相對較好。長期隨訪有半數以上的患者可完全緩解。
未分化結締組織病并發癥
1.雷諾現象長期頻繁發作者可出現局部軟組織萎縮、壞死等營養不良表現,嚴重者出現肢端骨吸收。約有5%的患者可出現高血壓,還可出現重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動脈狹窄、動靜脈栓塞等。
2.胸腔積液、心包積液或兩者同時并發。
3.個別病例有明顯出血傾向,甚至造成死亡。
結語:未分化結締組織病具有某些結締組織病的臨床表現,但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準,上文詳細的講訴了什么是未分化結締組織病,未分化結締組織病吃什么好以及未分化結締組織病怎么治療,希望大家能夠注意。