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混合結締組織病 它的臨床表現有哪些

  混合結締組織病,它是一種綜合征,需要了解的地方比較多,所以千萬別覺得無所謂,就不想去關注,這樣是不對的,俗話說的好,多點了解,多點健康。想知道混合結締組織病治療以及結締組織病早期癥狀嗎?那就一起來看看吧。

  不明白什么是混合結締組織病的人也不用擔心,下面會給你們進行詳細的解釋,讓你們都能夠理解透徹。

  混合結締組織病的病因

  本病的病因尚無定論,總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞,退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程,其理由為。

  ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡,皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現。

  ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉著,免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體。

  ③抗核抗體幾乎全部陽性,而且其他血清抗體如類風濕因子,抗核周因子等也有部分陽性。

  ④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者可查出抗U1RNP抗體。

  臨床表現

  疾病早期病人表現為乏力,易疲勞,關節痛,雷諾現象,手指腫脹或硬化,肺部炎性改變,肌痛和肌無力,食管功能障礙,淋巴結腫大,脫發,皮疹等。

  部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現,重疊的特征可相繼出現,不同的患者表現也不盡相同。

  在缺少典型的特征性臨床表現時,患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現出組成本病中的各個結締組織病的任何臨床癥狀。

  檢查

  血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。

  抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。

  診斷

  臨床常用Sharp標準。

  1.主要標準

  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗體陽性。

  2.次要標準

  ①脫發;②白細胞計數減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

  3.確診

  ①4個主要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320,需除外感染性或腫瘤性疾病。

  4.可能診斷

  ①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320。

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