帕金森病的病因

　　帕金森分為繼發性和癥狀性帕金森綜合征。原發性震顫麻痹的病因目前還沒有具體的情況，10%左右的病人有家族史;繼發性帕金森綜合癥常發生于其它一些神經系統疾病(如腦炎、腦血管病、腫瘤等)或毒物、藥物之后等。

　　1、年齡老化

　　研究發現，自30歲以后，黑質多巴胺能神經元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力，紋狀體多巴胺遞質水平隨年齡增長逐漸減少。

　　2、環境因素

　　流行病學調查結果發現，帕金森病的患病率存在地區差異，所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質，損傷了大腦的神經元。

　　3、遺傳易患性

　　近年在家族性帕金森病患者中曾發現共同核素基因的突變。但是還沒有被證實。

　　4、家族遺傳性

　　醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。

　　5、其他

　　除了年齡老化、遺傳因素外，腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險性。吸煙與PD的發生呈負相關，這在多項研究中均得到了一致的結論。咖啡因也具有類似的保護作用。

　　嚴重的腦外傷則可能增加患PD的風險。總之，帕金森病可能是多個基因和環境因素相互作用的結果。

　　臨床表現

　　帕金森病起病隱襲，進展緩慢。首發癥狀通常是一側肢體的震顫或活動笨拙，進而累及對側肢體。臨床上主要表現為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態障礙。

　　近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質量的影響甚至超過運動癥狀。

　　靜止性震顫(static tremor)

　　約70%的患者以震顫為首發癥狀，多始于一側上肢遠端，靜止時出現或明顯，隨意運動時減輕或停止，精神緊張時加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時加重。

　　典型的表現是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。患者典型的主訴為：“我的一只手經常抖動，越是放著不動越抖得厲害，干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害，睡著了就不抖了。”

　　肌強直(rigidity)

　　檢查者活動患者的肢體、頸部或軀干時可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現各方向均勻一致的特點，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱為“鉛管樣強直”(lead-pipe rigidity)。

　　患者合并有肢體震顫時，可在均勻阻力中出現斷續停頓，如轉動齒輪，故稱“齒輪樣強直”(cogwheel rigidity)。患者典型的主訴為“我的肢體發僵發硬。”在疾病的早期，有時肌強直不易察覺到，此時可讓患者主動活動一側肢體，被動活動的患側肢體肌張力會增加。

　　運動遲緩(bradykinesia)

　　運動遲緩指動作變慢，始動困難，主動運動喪失。患者的運動幅度會減少，尤其是重復運動時。根據受累部位的不同運動遲緩可表現在多個方面。

　　面部表情動作減少，瞬目減少稱為面具臉(masked face)。說話聲音單調低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小，稱為“小寫征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精細動作可變的笨拙、不靈活。

　　行走的速度變慢，常曳行，手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動吞咽至唾液不能咽下而出現流涎。夜間可出現翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運動遲緩誤認為是無力，且常因一側肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。

　　因此，當患者緩慢出現一側肢體的無力，且伴有肌張力的增高時應警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為：“我近發現自己的右手(或左手)不得勁，不如以前利落，寫字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時候覺得右手不聽使喚，不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿(或左腿)發沉，似乎有點拖拉。”

　　姿勢步態障礙

　　姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。患者典型的主訴為“我很怕自己一個人走路，別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒，近我摔了好幾次了，以至于我現在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗來檢測。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內恢復正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。

　　非運動癥狀

　　帕金森病患者除了震顫和行動遲緩等運動癥狀外，還可出現情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認知障礙等非運動癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運動癥狀。患者典型的主訴為：“我感覺身體很疲乏，無力;睡眠差，經常睡不著;大便費勁，好幾天一次;情緒不好，總是高興不起來;記性差，腦子反應慢。”

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