膽道閉鎖在胚胎發育的第4周，開始發育膽管肝臟和膽囊這些組織臟器。如果發育的異?；蛘呤侨笔?，可能會形成膽道閉鎖。膽道閉鎖是新生兒持續黃疸最常見的病因，現在先天性還是比較多的。

目前病變可能累及整個膽道，也可能累及肝內外的部分膽管。目前以肝外膽管膽道閉鎖最為常見，約占50%-90%。其主要的治療需要手術治療，目前手術治療是唯一有效的辦法。

手術應該在出生后2個月進行，因為此時尚未發現肝臟損傷，可以進行逆轉。如果手術過晚，患兒可能已經發生膽汁性肝硬化，預后是很差的。