先天性膽道閉鎖的患者，如果不手術(shù)，大多數(shù)將在1年內(nèi)因肝功能衰竭而死亡，手術(shù)是治愈的唯一方式。目前臨床上多開展葛西手術(shù)，手術(shù)的方法包括：肝門纖維塊的剝離、空腸回路重建、肝空腸吻合。

但是葛西手術(shù)術(shù)后容易出現(xiàn)無膽汁或者膽汁分泌不足，患者仍有黃疸，這也是最常見最嚴(yán)重的后遺癥，而且有的患者還會出現(xiàn)逆行性膽管炎，有一部分患者還需要再次手術(shù)。

另外，肝移植手術(shù)是膽道閉鎖發(fā)展至疾病的終末期唯一的有效治療手段。