高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低，低濃度瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)增高。

　　假性血管性血友病的鑒別

　　本病需與Ⅱb型vWD鑒別。

　　那么我們到底該如何治療假性血管性血友病這種疾病呢，在治療的過程中有沒有什么需要特別注意的事項，下面就一起來看看吧。

　　假性血管性血友病的西醫治療

　　一、避免外傷和手術，如發生關節出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

　　二、替代治療

　　①血友病甲

　　輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節積血、深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環中的半衰期約10～12h，應輸注2～3次/d。

　　②血友病乙

　　治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。

　　三、手術治療

　　關節嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。

　　四、局部出血

　　壓迫止血為主。

　　假性血管性血友病的中醫治療

　　1.熱郁血分，迫血妄行型