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血友病乙的治療 治療血友病乙的辦法(2)

  預(yù)后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療,治療并發(fā)癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預(yù)后。一般而言,有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。

  血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復(fù)出血帶來各種并發(fā)癥。除關(guān)節(jié)變形外,慢性活動性肝炎、慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見。另外,在美國約有50%的年齡較大的血友病乙患者HIV陽性,但是,在1985年以后開始接受治療的血友病乙患者可能具有與正常人相同的預(yù)期壽命。

  重型血友病乙患者可能在多次輸注后產(chǎn)生抑制物,從而使治療的難度大為加大。2%~6%重型血友病乙患者產(chǎn)生針對FⅨ的抗體,這些抗體多數(shù)屬于IgG4和kappa輕鏈亞型。產(chǎn)生抗體的患者多是由于突變造成循環(huán)中無FⅨ存在,但是,也有例外情況。

  血友病乙的檢查

  診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙。PTT延長,PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數(shù)FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。

  一期法FⅨ:C測定需用無FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。FⅨ:Ag測定對血友病乙進一步分型時具有價值,F(xiàn)Ⅸ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C顯著降低者稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數(shù)血友病乙病例中正常,但偶爾有延長者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗時PPT延長,由于用兔腦來源的凝血活酶作PT試驗可以漏診血友病乙Bm變異型。

  根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線、CT、MRI、血尿便常規(guī)肝腎功能及生化全項檢查。

  血友病乙的鑒別

  1、首先應(yīng)與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實驗室檢查容易做出鑒別。

  2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據(jù)臨床特點、遺傳類型以及實驗室檢查加以鑒別。

  3、血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長期使用抗生素可引起維生素K缺乏,但這些情況下一般有多個維生素K依賴因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見。

  血友病乙在日常生活中還需要的注意的地方有很多,其中就是需要注意血友病乙患者不能吃的藥和食物了,如果服用了一些對治療血友病乙沒有幫助的東西,甚至?xí)?dǎo)致病情的惡化。

  血友病乙患者不能吃的藥和食物

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