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地中海貧血的預防 做好日常預防措施(2)

  1、α地中海貧血

  主要為基因缺失致病,表現為重度貧血、發育差及體質弱,有些出現全身水腫、腹水。重型的直接是死胎或新生兒出生后很快死亡。

  2、β地中海貧血

  主要為基因突變致玻重型的新生兒表現正常,4個月后開始發玻表現為肝大脾大、骨質疏松、變形,眼距寬、扁鼻梁等特殊面容。極易在5歲左右因鐵質沉積導致心力衰竭夭折。

  二、地中海貧血遺傳概率

  夫婦雙方都帶有地中海貧血基因,即兩人都是輕型地中海貧血,他們的子女就會有25%的可能性是重型地中海貧血和50%的可能是輕型地中海貧血,另有25%的可能是正常小兒;如果只有一方是輕型地中海貧血者,他們的子女有50%的可能是正常小孩和50%的可能是輕型地中海貧血,不會有重型地中海貧血小孩。

  我想對于地中海貧血患者來說,想知道就是如何去治療地中海貧血吧,其實治療地中海貧血有很多種辦法,不管是中醫還是西醫都能夠治療地中海貧血,下面就一起來看看吧。

  地中海貧血的西醫治療

  輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。

  一、藥物治療

  1.一般治療

   注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

  2.輸血和去鐵治療

  此法在目前仍是重要治療方法之一。

  3.紅細胞輸注

  少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

  4.鐵鰲合劑

  常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。

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