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慢性髓細胞白血病 如何檢查慢性髓細胞白血病

  白血病大家并不覺得陌生,因為它的大名已經是家喻戶曉了。但是大家對白血病又有多少了解呢,今天小編為大家介紹一下白血病中比較常見的一種,慢性髓細胞白血病的檢查以及病因有哪些吧。

  慢性髓細胞白血病的檢查

  1、慢性期

  (1)血象

  人體中的白細胞數量經常是50109/L,也有時候可能達到50109/L之上。但是約三分之一的慢性髓細胞白血病患者的血紅蛋白在110g/L,而貧血多數是正常細胞的正常色素性。往往體內的血小板數量會增多,有時可能會高達1000109/L左右,一少部分的患者可能會正常的減少。

  血涂片檢查中可見不同成熟階段的粒細胞,以中、晚幼粒細胞階段居多。原料細胞5%,原粒+早幼粒細胞10%,嗜酸性及嗜堿性粒細胞增多,有少量有核紅細胞出現。

  (2)骨髓象

  增生極度活躍或明顯活躍,以粒系為著,粒與紅之比可增至10∶1~20∶1,粒系各階段均增加,以中、晚幼粒細胞增加為主。嗜酸性與嗜堿性粒細胞比例明顯高于正常,巨核細胞及血小板亦增多。

  (3)中性粒胞堿性磷酸酶(ALP)

  染色積分減低或接近于零。

  (4)細胞遺傳及分子生物學檢查

  在慢性髓細胞白血病中有90%以上的患者的骨髓中期的分裂細胞Ph染色體經常會呈現出陽性,通過分帶技術證明了9號染色體長臂3區4帶與22號染色體1區1帶部分片段相互易位,也就是t(9;22)(q34;11)。

  熒光素染色體原位雜交術(FISH)敏感性更高。提取骨髓或外周血單個核細胞的DNA,經DNA印跡法可檢測到bcr基因重排,發生在5'端(b3a2)。

  若提取骨髓或血單個核細胞部RNA,經反轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)術可檢測到bcr/abl轉錄產物mRNA,是目前靈敏而又特異的方法。

  (5)血清生化測定

  血清尿酸、乳酸脫氫酶及溶菌酶往往增高。

  2、急變期

  在急變期的慢性髓細胞白血病患者的貧血現象會迅速的加重,而且骨髓以及外周血中的原始粒細胞和幼稚細胞會發生明顯增多的趨勢。

  骨髓原始粒細胞20%,如為急性危象則可達卡90%以上,血小板減少,中性分葉核細胞堿性磷酸酶可升高或正常,遺傳學檢查,常為非整倍體,除t(9;22)(q341;q11)的Ph染色體外,還附加其他染色體的異常,如出現第二個Ph染色體,或多一個8號染色體(+8),或者說17號染色體長臂等臂缺失(ISO17q-)。

  3、加速期

  白細胞持續上升,幼稚細胞開始增多,原粒+早幼粒10%。

  1、骨髓活檢病理切片銀染常示網狀纖維增生,約一半患者為顯著增生。

  2、根據病情,癥狀、體征、選擇做X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。

  鑒別

  1、在不典型情況下CML應與類白血病反應鑒別

  類白血病反應可繼發于休克、嚴重感染、結核病、晚期腫瘤或妊娠中、后期,白細胞數多低于50109/L,中性粒細胞堿性磷酸酶染色積分往往升高,不伴有Ph染色體及bcr/abl融合基因異常,原發疾病控制后,白細胞可恢復正常。尚需與原發性骨髓纖維化(MF)鑒別,MF常有明顯的脾大、白細胞和血小板可以增高,血片中出現幼粒、幼紅細胞,易和CML相混淆。但是MF患者Ph染色體陰性,骨髓活檢網狀纖維及膠原纖維增生。

  2、Ph陽性ALL需與無慢性期的CML急淋變相鑒別

  兩者臨床表現相似,后者脾大較明顯,Ph陽性ALL在完全緩解期染色體核型可恢復正常,復發時再現。CML急淋變者Ph染色體難以消減,還伴有附加染色體異常。從分子水平檢測可發現約半數Ph陽性ALL的融合基因及其表達產物與CML相同。斷裂點在M-bcr,其bcr/abl產物為p210。另半數Ph陽性ALL的斷裂點在M-bcr上游約40kb的M-bcr區,蛋白產物為p190。當做基因檢測時需用有別于Ph陽性CML的引物及探針,以此可區別于CML。

  3、CML還需和原屬CML的幾種相關疾病鑒別

  因為它們均有外周血白細胞數升高、出現幼稚粒細胞;骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細胞系為主;常伴脾大等征象。CML和這些相關疾病鑒別關鍵點是Ph染色體和bcr/abl融合基因的檢測,CML為陽性,而相關疾病為陰性。下面再簡單列出其他的鑒別要點。

  (1)慢性中性粒細胞白血病(CNL)

  骨髓中增生的細胞主要為成熟的中性分葉核細胞、外周血中性粒細胞堿性磷酸酶(ALP)染色積分常升高。目前WHO分類中已將CNL歸入骨髓增生性疾病范疇。

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