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骨髓增生異常綜合征(2)

  臨床發(fā)現(xiàn),成人T細胞白血病和皮膚T細胞型淋巴瘤是由反轉(zhuǎn)錄病毒感染所致,而MDS發(fā)病可能與反轉(zhuǎn)錄病毒作用或細胞原癌基因突變,抑癌基因缺失或表達異常等因素有關(guān)。

  骨髓增生異常綜合征治療

  1、輸血

  除MDS自身疾病原因?qū)е仑氀酝?,其他多種因素可加重貧血,如營養(yǎng)不良、出血、溶血和感染等。在改善貧血中,這些因素均應(yīng)得到處理。

  一般在Hb<60g/L,或伴有明顯貧血癥狀時輸注紅細胞。老年、代償反應(yīng)能力受限、需氧量增加,可放寬輸注,不必Hb<60g/L。

  T3

  2、去鐵治療

  接受輸血治療,特別是紅細胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負荷若未采取治療或治療不當,可導(dǎo)致總生存期縮短。

  血清鐵蛋白(SF)測定評價鐵超負荷,能間接

反映機體鐵負荷,但SF水平波動較大,易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。

  對于紅細胞輸注依賴患者,應(yīng)每年監(jiān)測3~4次SF。接受去鐵治療的患者,應(yīng)依所選藥物的使用指南進行鐵負荷監(jiān)測,并定期評價受累器官功能。

  去鐵治療(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量,治療有效與藥物使用時間、劑量、患者耐受性及同時的輸血量有關(guān)。

  SF降至500 μg/L以下且患者不再需要輸血時可終止去鐵治療,若去鐵治療不再是患者的大收益點時也可終止去鐵治療。常用藥物有:去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。

  3、血小板輸注

  建議存在血小板消耗危險因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細胞免疫球蛋白等)輸注點為20×10^9/L,而病情穩(wěn)定者輸注點為10×10^9/L。

  4、促中性粒細胞治療

  中性粒細胞缺乏患者,可給予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒細胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。

  5、促紅系生成治療

  Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療,加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng),持續(xù)6周。對無反應(yīng)者,可加量Epo應(yīng)用,繼續(xù)治療6周。對治療有反應(yīng)者,一旦取得大療效,逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用,直至用小的劑量維持原療效。

  基因突變

  基因組DNA分子發(fā)生的突然的、可遺傳的變異現(xiàn)象(gene mutation)。

骨髓增生異常綜合征 
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