編者按：你會覺得一下子什么力氣都沒有了嗎，就連眨眼的力氣也是沒有嘛?如果遇到這種情況，那你就要當心自己是不是換上了重癥肌無力了!今天我們請到了胸外科主任醫師張臨友教授來我們具體介紹一下這個疾病是怎么回事!
下面是本期視頻的內容簡介：
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本期嘉賓介紹：
張臨友，男，主任醫師，教授，胸外科主任，醫學博士，博士生導師。擅長肺癌、食管癌等胸外科常見病多發病的診斷和治療，對疑難病有獨到的見解和治療手段。在東北三省第一個開展食管癌侵犯胸主動脈的食管癌切除術，提高了食管癌癥的切除率，為綜合治療打下了一定的基礎。對微創外科有深刻的認識，尤其擅長利用胸腔鏡和縱隔鏡技術對胸外科疾病進行治療。2005年9月完成東三省首例縱隔鏡活檢術，取得滿意效果。
世界華人消化雜志編輯委員會委員，中華實驗外科雜志編輯委員會特約編委，中華中西醫雜志編輯委員會常務編委，中華醫藥雜志專家編輯委員會常務編委，國家自然科學基金評審專家，黑龍江省胸外科學會副主任委員，黑龍江省抗癌協會肺癌分會副主任委員，黑龍江省腔鏡外科委員，黑龍江省司法鑒定委員會司法醫學專家組成員。
病因治療
包括藥物治療、放射治療和手術治療。
(1)腎上腺皮質激素：是現今國際公認有效的常規療法。可作為眼肌型(I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術前的誘導緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對于眼肌型的患者，通常給小劑量強的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治療初期有加重肌無力癥狀，誘發危象的可能，因此有人主張對病情較重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者應用漸增法。可從強的松每天15～20mg/d開始，每2～3天增加5mg，若無明顯加重，一直增至每天50～60mg。待癥狀恒定改善4～5天后漸減。長期應用激素者應注意激素的副作用，如：胃潰瘍出血、血糖升高、庫欣綜合征、股骨頭壞死、骨質疏松等，應適當給予保護胃黏膜、補充鉀劑和鈣劑。為減輕和預防激素治療導致的一過性肌無力加重現象，可酌情增加溴吡斯的明的劑量和次數。
(2)免疫抑制劑：出現下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑：①腎上腺皮質激素療法不能耐受者;②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術療效不佳者;④腎上腺皮質激素減量即復發者;⑤MG伴有胸腺瘤者。
1)環磷酰胺：環磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內靜滴，每5日1次，總量達10g以上。現認為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細胞和血小板減少、脫發、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經失調和骨痛等副作用，使用過程中要注意密切觀察，及時調整用藥，一旦發現持續性血尿或肝功不良應立即停用。
2)硫唑嘌呤：用法為每日1～3 mg/kg，成人150～200 mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100 mg～150 mg/d維持。本藥有白細胞和血小板計數減少、脫發等副作用。
3)環孢菌素A：主要影響細胞免疫，能抑制輔助性T細胞的功能，不影響抑制性T細胞的激活和表達。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據藥物的血漿濃度(維持在400～600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調節藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善，平均3.6個月達到高峰。總療程12個月。 個別患者可發生腎毒性，停藥后恢復正常。此外，還可發生惡心、一過性感覺異常、心悸等。
(3)胸腺切除：現今認為胸腺切除是治療MG根本的方法。隨著胸外科手術技術的不斷改進，手術的安全性越來越高，幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發育過程中的生理作用，一般不采用手術治療。65歲以上的老年人考慮到對手術的耐受性比較差，也應謹慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對激素反應良好者，一般可不手術。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對適應癥。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先試用非手術療法，而對伴有浸潤型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者應盡早手術治療。胸腺切除術后容易發生危象，甚至術中死亡，術前應先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療，待肌無力癥狀得到明顯改善后再做手術。術后應繼續給予免疫抑制，以減少術后危象的發生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術后幾個月以后才能顯現。
(4)MG危象的處理：一旦發生嚴重的呼吸困難，應立刻行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣。加強呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關鍵環節。 肌無力危象時應即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應及時停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應注意確保呼吸道通暢，當經早期處理病情無好轉時，應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸;停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內的分泌物;選用有效、足量和對神經-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染;給予靜脈藥物治療如皮質類固醇激素或大劑量丙種球蛋白;必要時采用血漿置換。
1)血漿置換：可清除血漿中的AchR抗體、補體及免疫復合物等。適用于危象的搶救，不適于常規治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持數周至數月。
2)大劑量IVIG療法：適合于危象的搶救或胸腺切除術的術前誘導緩解，用法為 400 mg/kg·d，連用5天。
3)甲基強的松龍沖擊療法：在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強的松龍沖擊治療。方法為甲基強的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。
疾病預防
常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等，有時甚至可以誘發重癥肌無力危象。在臨床實踐中發現許多藥物都能引起MG癥狀加重，甚至惡化而引起危象，應盡量避免使用。此類藥物有：①抗生素類包括鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、四環素、潔霉素、氟哌酸、環丙氟哌酸、氨芐青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管類藥物包括利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、異搏定、咪噻芬、緩脈靈等;③抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等;④抗精神病藥物包括碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特別是注射劑);⑤麻醉藥包括嗎啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手術必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環丙烷、琥珀膽堿等;⑥其他藥物如青霉胺、氯喹、喹寧、氯化膽堿和肉堿等。
