很多人對(duì)于血友病并不是很了解，這是一種先天性的凝血因子缺乏導(dǎo)致的疾病，那么什么是血友病?血友病有典型的癥狀，那么血友病的癥狀有什么?血友病很多是遺傳導(dǎo)致的，血友病的病因有哪些呢?

　　什么是血友病

　　血友病通過(guò)基因遺傳。血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病，一般女性為基因傳遞者，男性為發(fā)病者。

　　先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原，也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

　　血友病也有一定的遺傳規(guī)律，如果患病的男性和正常的女性的孩子中子女都是正常的，女性為主要的傳遞者。正常的男性和傳遞著女性的孩子中男性有一半的幾率是患者，女性有一般的幾率是傳遞者。患者男性和傳遞著女性的孩子中，很多的男孩是患者，很多的女性是傳遞者。

　　血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。常見(jiàn)的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。

　　血友病的癥狀

　　1、內(nèi)出血

　　由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因此血友病患者一旦出血，出血量一定比正常人多。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。

　　2、關(guān)節(jié)出血

　　關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見(jiàn)的一種癥狀，常見(jiàn)的就是膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)出血。關(guān)節(jié)出血很多是因?yàn)槟Σ翆?dǎo)致的，屬于內(nèi)部出血，血液會(huì)瑜伽在患者的關(guān)機(jī)里，還會(huì)是關(guān)節(jié)的活動(dòng)受到限制，暫時(shí)喪失功能，比如膝關(guān)節(jié)出血后患者沒(méi)有辦法直立的行走。