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什么是運動神經元病 應該這樣治療

  運動神經元病是常見的疾病,有許多人都有過運動神經元病,運動神經元病的病因有許多,運動神經元病會傷害身體,那么請問什么是運動神經元病?運動神經元病的癥狀是什么?運動神經元病的偏方是什么?下面小編朝外大街講解。

  什么是運動神經元病

  運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由于多數患者于出現癥狀后3~5年內死亡,因此,該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

  病因

  運動神經元病的病因有很多,并不清楚具體原因,一般是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。

  1.遺傳因素

  發現十多種與ALS發病相關的突變基因,其中常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關,而其余大量基因僅與少數ALS相關。

  所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點是前者的發病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。

  2.環境因素

  人們發現許多與ALS發病相關的環境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯系,而且它們與ALS的發生是否存在必然聯系以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業原料、重金屬等。

  檢查

  1.腦脊液檢查基本正常。

  2.肌電圖檢查可見自發電位,神經傳導速度正常。

  3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

  4.頭、頸MRI可正常。

  運動神經元病的癥狀

  1、混合型通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以后再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

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