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血友病是什么 血友病的癥狀有哪些

  或許很多朋友沒有聽說血友病。血友病是一種遺傳疾病,是一種終身性的出血疾病,而且目前尚無徹底治愈的方法。那么,血友病到底是什么?血友病有哪些癥狀表現。血友病能治好嗎?治療方法有哪些?本文為你詳細講解。讓我們一起來了解一下血友病。

  血友病是什么

  血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

  血友病很少見。常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來說,結果都是一樣,也就是病人出血的時間要比正常人長。

  血友病遺傳嗎

  血友病會遺傳,遺傳方式為隱形基因。當父親有血友病而母親沒有的時候,通常兒子是不會得血友病。女兒會攜帶血友病基因。母親患有血友病的話,有可能會傳染給子女。他們的孩子有百分之五十的機會會患上血友病。只有當父親有血友病,而母親是基因攜帶者時,女兒才會得血友病,但這種情況很少見。

  血友病的癥狀

  出血是血友病的主要臨床表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。

  1、皮膚、粘膜出血:皮下組織,牙齒牙齦,舌頭,口腔黏膜,都是非常容易受傷的部位。所以是出血多發生的部位。寶寶常見于磕碰后額頭的出血,血腫。不過皮膚黏膜出血不是本病的特點。

  2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

  3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。

  4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

  5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生于眼。

  6、創傷或外科手術后出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7、其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

  當出現嘔血、黑便、或者腹痛,就有可能是因為消化道出血。多數患者是因為胃、十二指潰瘍、咯血與肺結核等病灶。舌頭下面發生血腫會使舌頭移位,若血腫方向項頸部發展,會引起呼吸困難,顱內出血等癥狀,這種癥狀通常是血友病患者的死因。

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