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腎上腺神經母細胞瘤 對于這個疾病的介紹

  什么是腎上腺神經母細胞瘤呢,在我們生活中想必大家對于腎上腺神經母細胞瘤還是有一定的了解的吧,那么大家知道腎上腺神經母細胞瘤癥狀是什么嗎,腎上腺神經鞘瘤是什么嗎,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  神經母細胞瘤是兒童常見的顱內腫瘤。它是嬰幼兒常見的腫瘤。近一半的神經母細胞瘤發生在嬰兒不到2歲。神經母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤,與腫瘤死亡的孩子15%。

  對于4歲以下兒童,每一百萬人口的死亡率為10;對于4-9歲兒童,每一百萬人口的死亡率為4例。神經母細胞瘤屬于神經內分泌性腫瘤,可以起源于交感神經系統的任意神經脊部位。

  其常見的發生部位是腎上腺,但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。目前已知有少數幾種人類腫瘤,可自發性地從未分化的惡性腫瘤退變為完全良性腫瘤。神經母細胞瘤就屬于其中之一。

  疾病簡介

  不同神經母細胞瘤患者的預后差別很大,即腫瘤的異質性很廣泛。根據不同的危險因素,神經母細胞瘤可分為低危組、中危組和高危組。

  對于低危組神經母細胞瘤患者(常見于嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經母細胞瘤患者,即使綜合各種強化的治療方案,預后仍然不理想。

  嗅溝神經母細胞瘤一般被認為起源于嗅神經上皮;其分類至今尚存有爭議。因為其不屬于交感神經系統,所以嗅溝神經母細胞瘤應屬于獨立的一類腫瘤,與下文所述的神經母細胞瘤相混淆有所不同。

  癥狀與體征

  神經母細胞瘤的初發癥狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏,食欲減退,發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。

  腹部神經母細胞瘤的一般表現為腹部腫脹隆起和便秘;胸神經母細胞瘤細胞一般表現為呼吸困難;脊髓神經母細胞瘤具有軀干和肢體喪失的力量,患者往往難以站立和行走,腿部和髖關節骨母細胞瘤可表現為骨的疼痛和無力;破壞骨髓可使患者因貧血而引起的皮膚蒼白。

  大部分神經母細胞瘤(50-60%)在出現臨床表現前,已發生廣泛轉移。原發神經母細胞瘤常見的發生部位為腎上腺(約占40%);其他原發器官包括頸部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例,找不到原發病灶。

  罕見但具有特征性的臨床表現包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫,占5%),頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽,占4%),霍納綜合征(頸部腫瘤,占2.4%),共濟失調(腫瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌,占1.3%)。

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