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噬血細胞綜合征 這表現就是噬血細胞綜合征

  什么是噬血細胞綜合征呢,想必大家對于噬血細胞綜合征都還不是太了解的吧,那么大家知道噬血細胞綜合征治療是什么樣的嗎,噬血細胞綜合征是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  人體的血液是一把雙刃劍,一方面,像一個干凈的侵入的細菌和人體的老化細胞,清理有害物質對人體,起著保護人體的作用;另一方面,如果其過度活躍,就會不分敵我,將人體有用的細胞一并吞噬,嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕,造成一系列損傷,導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重后果。這就是嗜血細胞綜合癥。

  發病機理

  嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由于噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。

  因為老年人的體質比較弱,免疫力較差所以更容易會發生感染,這個病一般是不會傳染的,如果是感染因素,要盡快去除感染因素,原發病治療好后多可自愈。

  病理特征

  良性組織細胞增多,并伴有血-血現象,更常見于淋巴結腫大淋巴結、髓樣、肝竇、門靜脈、脾紅髓。在急性期,該病與白血病、惡性組織細胞增生癥、傳染性單核細胞增生癥等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞,有時需多部位穿刺才能確診。

  骨髓多增生活躍,粒系統所占比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常>10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

  診斷標準

  1、發熱,發熱超過1周,熱峰>38.5'C。

  2、肝脾腫大,肝脾大伴全血細胞減少,累計>=2個細胞系。

  3、血細胞出現減少的情況,其中血紅細胞小于就是克每升,血小板小于100x109/L,中性粒細胞<1.Ox109/L。

  4、高甘油三酯血癥和/或低纖維蛋白原血癥。

  5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。

嗜血細胞綜合癥治療 噬血細胞綜合征 噬血細胞綜合征指南 
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