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格林巴利綜合癥 它的病因是什么

  格林巴利綜合征,說到這個名字大家都很陌生。其實格林巴利綜合癥是一種脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。那么格林巴利綜合癥是如何發生的,格林巴利綜合癥的癥狀表現是什么樣的,有什么方法可以治療,下面大家就一起來看看吧。

  格林巴利綜合征是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過,多數可完全恢復,少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查,出現典型的蛋白質增加而細胞數正常,又稱蛋白細胞分離現象。

  病因

  多數患者發病前有巨細胞病毒、EB病毒或支原體等感染,但少數病例的病因不明。本病性質尚不清楚,可能與免疫損傷有關。以患者血清注射于動物神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者神經組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。注射甲流疫苗的副作用之一則有可能患格林-巴利綜合征。

  臨床表現

  1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,突然出現劇烈神經根疼痛,以頸肩腰和下肢為多,其他以急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主癥。

  1.運動障礙

  四肢遲緩性癱是本病的主要癥狀,一般從下肢開始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經,肌張力低下,近端常較遠端重。通常在數日至2周內病情發展至高峰,病情危重者在1~2日內迅速加重,出現四肢完全性癱,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困難,吞咽障礙危及生命。

  2.感覺障礙

  一般較運動障礙輕,但常見肢體感覺異常,如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時出現,約30%的患者有肌肉痛,感覺異常,可呈手套襪子型分布,振動覺和關節運動覺通常保存。

  3.反射障礙

  四肢腱反射多呈對稱性減弱或消失,腹壁提睪反射多正常,少數患者可因錐體束受累而出現病理反射征。

  4.植物神經功能障礙

  初期或恢復期常有多汗,汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速等。

  5.顱神經癥狀

  半數患者有顱神經損害,以舌咽迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見,其次為動眼、滑車、外展神經,偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經炎癥改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網膜絨毛影響腦脊液吸收有關。

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