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骨髓增生異常綜合癥 骨髓增生異常病因(2)

  3、血小板輸注

  建議存在血小板消耗危險因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細胞免疫球蛋白等)輸注點為20×10^9/L,而病情穩定者輸注點為10×10^9/L。

  4、促中性粒細胞治療

  中性粒細胞缺乏患者,可給予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒細胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規使用抗生素預防感染治療。

  5、促紅系生成治療

  Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療,加用G-CSF可以增加紅系反應,持續6周。對無反應者,可加量Epo應用,繼續治療6周。對治療有反應者,一旦取得大療效,逐漸減量G-CSF、Epo的應用,直至用小的劑量維持原療效。

  6、免疫抑制治療(IST)

  ATG單藥或聯合環孢素進行IST選擇以下患者可能有效:無克隆性證據的≤60歲的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。

  不推薦原始細胞>5%,伴染色體-7或者復雜核型者使用IST。近有前瞻性隨機對照的研究發現IST與佳支持治療生存期相當。對于MDS采用抑制T細胞功能的治療需慎重。

  7、免疫調節治療

  免疫調節藥物(IMiDs)沙利度胺(thalidomide)治療后血液學改善以紅系為主,療效持久,但中性粒細胞和血小板改善罕見。

  尚沒能夠證實劑量與反應率間的關系,長期應用耐受性差。來那度胺(lenalidomide)對染色體5q-異常者效果很好,但是標準劑量(來那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高。

  對于復雜染色體異常和伴p53基因突變者,使用來那度胺會導致疾病進展,促進轉白。建議5q-患者先使用Epo,無效后換用來那度胺。在使用來那度胺前和過程中檢測染色體和p53的突變情況。

  8、表觀遺傳學修飾治療

  5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2?-脫氧胞苷(Decitabine,地西他濱)可降低細胞內DNA總體甲基化程度,并引發基因表達改變。

  阿扎胞苷(AZA)MDS中高危患者應用AZA 75mg/m2皮下注射或靜脈輸注共7天,28天為1療程為目前推薦方案。

  AZA可明顯改善患者生活質量,減少輸血需求,明顯延遲高危MDS患者向AML轉化或死亡的時間。即使患者未達CR,AZA也能改善生存。

  在毒性能耐受及外周血象提示病情無進展的前提下,AZA治療6個療程無改善者,換用其他藥物。

  9、細胞毒性化療

  高危組尤其原始細胞增高亞型的MDS預后相對較差,開始宜行類同于AML的治療,完全緩解率40-60%,但是緩解時間短暫。

  預激方案在小劑量Ara-c(10mg/m2,q12hs×14d)基礎上加用G-CSF,并聯合阿克拉霉素(ACR)或高三尖杉酯堿(HHT)或去甲氧柔紅霉素(Ida)。

  國內多使用預激方案,由于MDS多見于老年人群,機體狀況較差或常伴有諸如慢性肺病、心血管病及糖尿病等不適于強化療的因素,因此小劑量化療為這些患者延長生存期,改善生活質量提供了一種治療選擇。

  治療MDS的CR率40%-60%左右,有效率60%-70%。年齡對于療效無顯著影響,但年齡≥60歲的患者對化療耐受較差。

  10、造血干細胞移植

  異基因造血干細胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但隨年齡增加移植相關并發癥也有所增加。

  適應證如下:1 FAB分類中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS轉化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的適應證。

  IPSS系統中的中危-2及高危MDS是進行Allo-HSCT的適應證。IPSS高危染色體核型的患者預后差,宜進行Allo-HSCT。

  嚴重輸血依賴是明確克隆證據的低危組患者癥狀,應該在器官功能受損前進行Allo-HSCT。4 MDS患者有強烈移植意愿。

  結語:以上就是小編為大家帶來的關于骨髓增生異常綜合癥文章的全部內容,相信大家對這個疾病也有了一定的了解了吧。疾病都是有原因的,所以在我們日常生活中,一定要養成良好的生活習慣,遠離疾病。

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