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兒童癲癇病的早期癥狀 臨床分類及表現

  兒童癲癇病是現在很多兒童都會遇到的一種疾病,這種疾病讓家長們操碎了心,不知道怎么算兒童癲癇病,不知道怎么治療,今天小編就為大家介紹一下兒童癲癇病的早起癥狀以及臨床分類吧。

  臨床分類及臨床表現

  癲癇的臨床表現多樣復雜,其分類也幾經修改,十分復雜,目前臨床上通常采用癲癇發作分類和癲癇及癲癇綜合征分類相結合的方法。

  一、癲癇發作的分類

  方法簡單明了,臨床醫生容易掌握,方便交流,還可根據發作類型選用抗癲癇藥物,提高治療效果。1983年,我國小兒神經工作者參考國際抗癲癇聯盟1981年的癲癇發作分類標準,并結合我國國情進行了修改,提出了小兒癲癇發作的分類。

  1、部分性發作

  1)簡單部分性發作:發作開始意識多不喪失,初的發作表理可反映癲痛起源的腦區。小兒時期以部分運動性發作為多見,有限局性某部軀體的抽動、轉側性作、杰克遜發作(發作自一側口角開始,依次波及手、臂、肩)等。抽動后可發生一過性(24小時內)癱瘓,稱To—d麻痹。部分感覺性或植物神經性發作在小兒時期較少見:前者表現為軀體感覺異常或有特殊感覺征候;后者可有陣發性嘔吐、腹痛等。

  2)復雜部分性發作:即精神運動性發作,與簡單部分發作不同,發作時有意識障礙如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發作,意識障礙前可有先兆.諸如恐怖或各種幻覺等,表明癲痛起源于腦的邊緣系統。同時可伴有反復刻板的自動癥如咀嚼、吞咽、情感沖動、奔跑或自言自語等行為。額葉起源者發作形式相同。但次數較頻,每次持續時間短,發作中常有特殊姿態及不自主的發聲等。腦電圖在發作時可有雙照顳、額區癇樣放電。

  3)部分性發作泛化成全身性發作:由簡單及復雜部分性發作泛化而成。

  2、全身性發作

  1)強直一陣攣發作:叉稱大發作(grand md),是小兒癲癇中常見的發作類型。發作時意識突然喪失,可突然咬舌及尿失禁也時有發生;隨即出現節律性肢體陣攣抽動,口吐白沫;逐漸呼吸恢復,抽動減少,肌肉松弛;隨后進入深睡,醒后一般狀況良好。發作間期腦電圉有全導散在癇樣放電,發作時腦電圖先有快波,繼而出現全導廣泛高幅棘波,雜有慢渡發放。

  原發性大發作癲痛具有遺傳性,大多數在睡眠覺醒后短期內發作,有時可伴有失神等發作。繼發性大發作癲癇則多為繼發于各種腦病變所致部分性癲癇的泛化。

  2)失神發作:4gt,失神癲癇有遺傳傾向,多在5~7歲起病,發作頻繁,但智力發育正常(頻繁發作可影響學習成績)。典型失神發作時突然中止正在進行的活動而凝視,一般在半分鐘以內意識即恢復,可繼續原來的活動,患兒對發作不能回hz。

  發作時EEG呈典型彌漫性雙側對稱同步的棘慢綜合波,每秒3次。發作可由過度換氣誘發,少數除短暫凝視外可伴有輕度肌張力低下或自動癥。隨年齡增長可伴有大發作癲癰。少年失神癲癇于青春期起病,發作頻率較低,EEG在發作時有每秒3.5次棘慢渡,多伴有大發作。非典型失神發作往往起止較緩慢,EEG的棘慢波多不規則、不對稱,背景渡也異常。

  3)肌陣攣發作(myoclonic seizures):發作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮-意識可不喪失,EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌陣攣癲癰(JME):多于12~15歲起病,主要表現為早晨起床后雙肩和上臂有不規則的單次或多次肌陣攣.極少數有跌倒,意識無改變,不影響智力;睡眠不足及疲勞可使之加重,起病數年后常同時伴有大發作癲癇;EEG有全導快速而不規則的棘慢及多棘慢波(以4~6次,秒為多,本型有顯著的遺傳傾向,家系調查資料表明屬多基因復雜遺傳,患者及其家系成員中除JME外還可有失神發作及大發作者。②嬰兒良性肌陣攣癲癇:多于1—3歲起病.呈肌陣攣及失張力發作,也可伴大發作;EEG在發作問期有:~3次,秒或4—6次,秒棘慢,多棘慢波,對光刺激敏感;發病前發育正常,病后智力及神經系統檢查均正常。

  3、分類不明的發作

  包括所有按目前標準無法歸類為全身性發作或部分性發作的一類發作,其中包括一些新生兒發作,如節律性眼運動、咀嚼動作、游泳式動作、顫抖和呼吸暫停等。由于資料不充足或不完全,不能分類的也歸為此類。

  二、癲癇及癲癇綜合征分類

  按發作分類具有簡單明了、易于掌握,并能指導臨床治療的優點,但僅以發作分類來命名癲癇尚不能真正反映其病因、年齡特點及轉歸。一方面不同的疾病可能有相同的發作。例如良性嬰兒肌陣攣性癲癇和Lennox-Gastaut綜合征均以肌陣攣發作為主要臨床表現,但兩者的發病年齡、臨床特點和預后均有明顯的不同;另一方面,同一種疾病,甚至在同一時期可有多種發作形式。為此,國際抗癲癇聯盟在1985年提出了癲癇和癲癇綜合征的分類,經多次修訂1989年提出了新的現行癲癇和癲癇綜合征的分類方法,其分類原則主要有兩方面:其一是按發作形式及腦電圖改變分為部分性和全身性。其二是按病因將癲癇分為特發性、癥狀性及隱原性。特發性是指除可能與遺傳因素有關外找不到其他病因,起病往往與年齡有關;癥狀性是指體內存在明確的致病病因;隱原性癲癇推測是癥狀性的,但其病因可能隱藏著未明確。

  1、與部位有關的(局部性、局灶性、部分性)癲癇和癲癇綜合征

  與部位有關的癲癇和癲癰綜合征是指其發作的癥狀或/和檢查發現提示發作為局部起源的癲癇性疾患。

  (1)特發性:起病與年齡有關的癲癇此類患兒常常解剖上無明確的病變,臨床上無神經系及智能缺陷,且可自行緩解。但常有良性的癲癇家族史。發作形式各異,但同一患兒發作形式不變。腦電圖特征為反復的高波幅棘波,可呈獨立的多灶性,也可見頻繁的廣泛棘慢波暴發。睡眠時局灶性異常增加。

  1)具有中央-顳區棘波放電的小兒良性癲癇:起病年齡為3~13歲,高峰為9~10歲。常有遺傳傾向,男性多見。表現為短暫、單純、部分性、面部半側運動性發作,常有體感癥狀,有進展為全身強直一陣攣性發作的傾向。發作與睡眠有關。預后良好,多在15~16歲前恢復。腦電圖有鈍形高波幅中央-顳部棘波,睡眠可誘發。

  2)具有枕區放電的小兒癲癇。

  起病年齡多見于4~8歲,男性略多于女性。表現為半側陣攣性發作,可擴展為全身強直一陣攣性發作。發作前常有視覺癥狀,如黑曚、光幻視或視野改變等。發作后部分患兒有偏頭痛樣頭疼。發作頻率變異較大,從一日數次至幾年發作一次不等。青春期時大多發作停止,預后良好。腦電圖表現為枕部和后顳部出現一側或雙側高波幅棘波或尖波,節律性反復,睜眼時消失,閉眼1~20秒后重復出現。30%~50%的患兒僅在睡眠時才出現腦電圖改變。發作時枕部放電可擴散到中央或顆區。

  3)原發性閱讀性癲癇:本病不多見,典型病例起病于青春期,與遺傳有關。但幾乎所有病例的發作均由閱讀所誘發,尤其是在朗讀時,但與閱讀內容無關。多表現為累及咀嚼肌的簡單部分性發作,或視覺癥狀。若閱讀刺激不停止,可發展為全身強直一陣攣性發作。體檢及影像學檢查正常,預后良好。腦電圖在優勢半球頂-顳部可見棘波或棘慢波。

  (2)癥狀性癲癇:根據解剖部位、臨床特征、發作類型及已知病因分有。

  1)兒童慢性進行性部分性連續性癲癰:又稱Koj ewnikow綜合征,主要表現為局部持續抽動。病因多種多樣,病變類及運動皮質及皮層下部位。臨床上分有兩種類型:

  第一類:起病年齡較早,平均起病年齡為5~6歲,大多在10歲以內發病。表現為半側軀體肌陣攣發作,發作較頻繁,常伴偏癱,少數患兒可有構音困難、語言障礙。病程呈進行性,對智力有影響,又稱為Rasmussen綜合征。腦電圖在發作間期表現為背景波異常,廣泛持續高波幅慢波、彌漫性棘波或棘慢波,常為雙側異帶;發作時表現為廣泛性或雙側多灶性放電,少數為中央區限局性異常。

  第二類:起病年齡較前一類晚。表現為局灶性肌肉抽動,可出現癲癇持續狀態。多數可找到病因,如新生兒期缺氧,腦外傷等。每天發作次數不多,病程非進行性,對智力影響不大。腦電圖在發作間期背景波正常,可見局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像學檢查可發現腦內病變,如顱內血腫、腦萎縮等。

  2)有特殊促發方式的癲癇綜合征:是指一類由一些發作前較為固定存在的外在環境及內在因素所促發的癲癇。這些促發因素包括有:①非特殊因素,如不眠、疲勞、恐嚇、撤停藥物或過度換氣,為常見的促發因素;②特殊感覺或知覺,如特殊視覺圖形刺激、疼痛刺激,其發作稱為反射性癲癇;③大腦高級整合功能,如記憶、模式認知等。

  3)顳葉癲癇;可為簡單部分性發作、復雜部分性發作或繼發全身性發作,或這些發作的合并出現。患兒常有熱性驚厥史及癲癇家族史。發作時的表現主要有兩部分內容:①有明顯的精神癥狀、自主神經癥狀及感覺異常。如幻覺、錯覺、情緒異常;嗅覺、味覺體感覺異常.有時患者有一種強烈的難以描述的異樣感覺。②運動癥狀,或運動中斷,呆滯不動,或出現重復性、刻板性、無目的的動作??砂橐庾R喪失,發作可泛化為強直一陣攣發作。腦電圖在發作間期可表現為背景活動不對稱,顳葉尖波、棘波或慢波;發作時表現為背景波中斷,顳葉出現低幅快波、節律性棘波或慢波。

兒童癲癇病臨床分類 兒童癲癇病臨床表現 兒童癲癇病的早期癥狀 
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