尤文肉瘤的病因目前還不明確，可能是基因突變所致。

形成尤文肉瘤的細胞都來源于骨髓原始充質干細胞，當22號染色體上的EWS區(qū)段（EWSR1基因）與11號染色體的FET區(qū)段（FLI1、ERG、ETV1、ETV4、FEV基因）發(fā)生移位，可產(chǎn)生一種名為FET-ETS的變異性融合蛋白，該物質可引起基因表達調節(jié)紊亂，從而使骨髓原始間充質干細胞癌變，形成尤文肉瘤。

尤文肉瘤病人平時要注意合理飲食，多吃高蛋白、高維生素的食物。注意適當進行體育鍛煉，能夠增強體質，提高機體的抗病能力。