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小兒α-地中海貧血的治療 及時治療小兒貧血(2)

  HSCT、是當前臨床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血干細胞移植(PBSCT)和宮內造血干細胞移植(IUSCT)。迄今,全世界已成功開展HSCT1200例,其中BMT達1000余例,PBSCT10例,UCBT約30例,IUSCT2例。研究發現,重型地貧的HSCT有其自身的特點。

  (1)受體的選擇

  ①分為3類:移植前病者3個危險因素評分標準將其分為3類:Ⅰ類:零分,Ⅱ類:1~2分,Ⅲ類:3分。

  ②危險因素評分:A.去鐵胺應用史:“0”分為規則使用,即經1次規則輸血后18個月開始,每周至少5天,皮下輸注持續8~10h。“1”分為不規則使用,未達上述任一標準。B.肝大:“0”分為肝活檢無纖維化。“1”分為纖維化。BMT效果順序為Ⅰ>;Ⅱ>;Ⅲ類;無病存活率分別為85%、80%、53%,纖維化及鐵負荷是重要危險因素。

 

  (2)供體選擇

  ①血緣相關HLA全相合的供體:同胞HLA相合供體BMT可治愈80%的重型β地貧,但僅25%~30%患者可找到HLA相合的家系成員供體。作者等自1998年1月國內首例親屬UCBT治療地貧取得成功以來,至今共完成HSCT12例,植入率83.3%,5年無病存活率(EFS)58.3%。

  ②血緣相關HLA不全相合(包括同胞、雙親)或單倍體相合供體。Polchi等報道18例患者BMT后生存率及無病生存率分別為58%和26%,排斥率41%,總病死率44%。

  5、基因治療

  從分子水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。

  國際上都在進行研究,實際上地中海貧血是單基因疾病,是研究透徹的。但是動物的實驗都在做,臨床的實驗目前沒有成功的。

  以上就是小兒α-地中海貧血的所以治療方法了,希望這些方法能夠給大家帶來幫助,下面再來看看小兒α-地中海貧血的預后有哪些吧。

  小兒α-地中海貧血的預后

 

  α-地中海貧血、HbBart胎兒水腫綜合征,常發生早產、死產或生后不久死亡。靜止型、標準型預后好,HbH病正確處理亦預后較好。

  下面再來和小編一起看看小兒α-地中海貧血是如何進行檢查的吧,只有了解了這些之后才能更好的治療小兒α-地中海貧血。

  小兒α-地中海貧血的檢查

  一、實驗室檢查

  1、中間型α地貧

  血紅蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease)

  (1)外周血象

  貧血程度輕重不一,紅細胞(0.4l~4.06)×1012/L,Hb18~110g/L,網織紅細胞增加,范圍0.004~0.22(平均0.046),偶有中、晚紅細胞。外周血涂片呈明顯紅細胞大小不等、淺染、異形、靶形和碎片。一般白細胞和血小板正常。

  (2)HbH包涵體和Heinz小體生成試驗

  HbH包涵體和Heinz小體生成試驗均陽性,含HbH包涵體紅細胞陽性率3.0%~100.0%,Heinz小體陽性細胞為30.0%~100%。

  (3)異丙醇試驗

地中海貧血 小兒α-地中海貧血的檢查 
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