②環磷酰胺(CTX)

　　近2周內有過嚴重感染，或白細胞計數(WBC)4×109/L，或對環磷酰胺(CTX)過敏，或2周內用過其他細胞等免疫抑制劑，重癥腎病綜合征表現，血清白蛋白2g/L時，應慎用環磷酰胺(CTX)。由于兒童SLE的發病高峰在11～15歲，因此，治療時應該考慮青春期發育的問題。目前，在狼瘡腎炎，應用CTX沖擊治療尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤維持，劑量為1～2.5mg/(kg·d)。

　　③甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤

　　可分別與激素聯合應用，甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005～0.01/m2，每周1次頓服，對控制SLE的活動及減少激素應用量有較好的作用，但不適合于重癥狼瘡腎炎和中樞神經系統狼瘡的治療。

　　④環孢素(CsA)

　　由于該藥即有腎毒性并使血管收縮而引起高血壓，故在兒童SLE尚未廣泛應用。

　　3.輔助治療方案

　　(1)血漿置換

　　在重癥 SLE患兒中,或是在出現一些不常見的 SLE并發癥時,血漿置換不失為一種較好的治療方法,其具體機制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫復合物以及炎性反應調節因子,如補體成分等。但應注意的是, SLE患兒體內的 B淋巴系統處于多克隆激活狀態, T淋巴細胞的功能亦不正常,患者經過血漿置換或雙膜過濾后,血液內的 Ig水平急劇下降,促使 B淋巴細胞被激活更明顯,結果產生抗體回彈現象,因此在使用血漿置換療法時,必須同時予患者足量的免疫抑制劑,抑制 T、B淋巴細胞的功能。

　　(2)驍悉

　　驍悉多年前即已應用于器官移植后的免疫抑制治療中,其代謝物是嘌呤合成的抑制劑,可抑制 T、B淋巴細胞增殖,目前已有應用于膜性腎病治療的報道。但也有報道驍悉治療狼瘡腎炎時復發率較高 ,因此需要更多的對照實驗進行研究。

　　(3)靜脈注射大劑量丙種球蛋白

　　適用于某些病情嚴重而體質非常衰弱者或并全身性嚴重感染者。

　　(4)干細胞移植

　　干細胞移植初于1997年提出, 主要用于難治性 SLE,但其治療效果眾說紛紜,需大量的對照實驗來進一步研究。

　　(5)利妥昔單抗

　　利妥昔單抗是抗 CD20抗體,此種藥物對于輕中型 SLE療效佳,且與環磷酰胺聯合應用可取到更好的療效,但其大弊端是費用較高。

　　4.新的生物制劑

　　(1)LJP394

　　LJP394在小鼠模型及早期的人類試驗中顯示有效。其由4條雙鏈寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇載體上合成。可與dsDNA在不激活免疫系統的基礎上形成復合物,從而降低血液中dsDNA水平。在小鼠模型中,其與B細胞表面的Ig受體結合從而使B細胞失活或凋亡。在人類試驗中 ,此種制劑可以被耐受,在狼瘡性腎炎中明顯降低了激素及環磷酰胺的用量,可用于維持治療,每周靜脈注射效果更好,然而此種藥物的費用較高,可能會影響其實用性。

　　(2)抗CD40L抗體

　　CD40屬腫瘤壞死因子家族,在細胞表面表達,其配體在 T細胞表面表達,CD40 2CD40L在刺激 Ig的產生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗體可減少Ig的產生。然而研究顯示該2個劑型均不能應用于臨床。

　　4.對癥治療

　　關節癥狀應用非甾體抗炎藥，皮膚癥狀合并用羥氯喹。

　　5.其他

　　重癥可用IVIG等治療手段。

　　總結：通過上述的文章對小兒系統性紅斑狼瘡的癥狀和小兒系統性紅斑狼瘡的治療等有關內容的具體介紹，大家對于小兒系統性紅斑狼瘡的了解是不是又多了很多，由于小兒系統性紅斑狼瘡的癥狀復雜多樣，而且還是多以小兒為病患，因此家長們千萬要留心啊!