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紅斑狼瘡的癥狀 女性朋友需注意(2)

  (1)CCLE

  局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏,封包療法效果更好,氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網膜的積聚可每周服5天,停2天,如療效不佳,還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),經氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,高可150mg/d。LEP的治療可局部注射激素并聯合以上1種藥物。

  (2)SCLE與DLE不同的是SCLE必須系統用藥

  首選氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),如氯喹(CQ) 0.5g/d,一周后改為0.25g/d,羥氯喹(HCQ) 0.4g/d。雖然SCLE的發病較DLE急,但經抗瘧藥治療后均能較快恢復。如有中度以上熱和全身癥狀較重時可予以小劑量激素。

  (3)ACLE

  ACLE多為SLE的皮膚表現,其治療參見SLE。

  2.SLE

  SLE 對全身癥狀輕、僅有皮疹、關節炎、輕度胸膜炎的SLE患者可不用激素,僅用抗瘧藥和非類固醇類解熱鎮痛藥(NSAIDs)治療,但對全身癥狀重、有明顯臟器損害的患者則必須用激素和(或)其他藥物。

  (1)皮質類固醇激素

  激素仍是SLE治療首選藥物,適用于急性活動性病例。除嚴重的血液系統損害和中樞神經LE需要大劑量激素(ge,60mg/d的潑尼松)外,一般采用潑尼松0.5~1.0mg/(kg d)或相當此劑量的其他激素,以能否有效控制發熱作為制定激素劑量的標準。當急性活動性SLE在臨床和實驗室指標如發熱、血沉、貧血和粒細胞減少、血小板減少及蛋白尿等得到良好控制后(約2~4周)即應考慮減藥。開始時可快些,當減少至初始劑量的1/2時應緩慢。

  如有活動傾向如血沉增快、關節疼痛及原有臟器損害加重時應即時加量,至少增加1/3量。如明確活動應加1/2量或恢復原治療劑量或更高。多數患者經6~12個月后可減至15mg/d以下,然后以小劑量5~10mg/d維持。在疾病活動期以中大劑量激素治療時好按1天3次給藥為佳,爾后減少給藥次數,至穩定期時1天1次給藥乃至隔天給藥。

  對經一般劑量治療無效或起病初始就很急重的SLE如有嚴重的中樞神經LE、血液系統損害時可采用甲潑尼龍(MP)靜脈沖擊療法,以MP0.5~1.0g/d靜滴,連續2~3天或隔天1次連續2~3次為一療程。但本療法的副作用多,尤其是感染嚴重而難治,因此有感染可能或全身情況差者不宜采用。對一般SLE患者切不能選擇MP沖擊療法。

  (2)細胞毒藥物

  常用的細胞毒藥物見表5,其中環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療對減少蛋白尿、恢復腎功能、降低腎纖維化的發生率具有肯定的療效,而且對各種類型的血管炎及其他臟器損害特別是中樞神經LE的治療有效。其方法為:按0.6~1.0g/m2體表面積的CTX加入5%葡萄糖生理鹽水(250~500ml)中滴注,每月1次,連續3次后如有效改為每2~3個月1次,連續3~6次。如有粒細胞減少、感染、出血性膀胱炎和嚴重脫發時停用,伴有嚴重心肌病變和傳導障礙時應慎用。苯丁酸氮芥(瘤可寧,CB1348)在所有細胞毒藥物中骨髓抑制和脫發的副作用輕,但療效相對亦差。環孢素(CsA)對骨髓無明顯抑制作用,但腎功能不全、高血壓的發生率高,當血清肌酐較用藥前增加30%或血壓升高應停用或減量。

  CsA一般在用藥1個月后起效,穩定3個月后每隔1~2個月每天按1kg體重減少0.5~1.0mg以求得低有效劑量維持。如治療1~2個月后無效可每月增加0.5~1mg/(kg d),至每天ge,5mg/kg時如仍無效應停用,因環孢素(CsA)的副作用與劑量相關。長春新堿(VCR)對SLE嚴重的血小板減少有效,其用法為長春新堿(VCR)2mg/m2體表面積,每周1次,連續4次為1療程。硫唑嘌呤(AZA)對自身免疫性貧血效果優于其他細胞毒藥物,50~100mg/d。

  總之,細胞毒藥物對單用激素治療無效或對有激素禁忌證的患者(如合并糖尿病、高血壓、消化道潰瘍、無菌性骨壞死等)具有治療作用。細胞毒藥物更重要的作用是在與激素合用的情況下能顯著提高治療效果,降低激素用量,減少激素副作用的發生。越來越多的資料顯示CTX沖擊療法無論是對狼瘡性腎炎還是對急性狼瘡性肺炎、狼瘡性腹膜炎和腸系膜血管炎、狼瘡性中樞神經系統損害(均需排除抗磷脂抗體綜合征引起的梗死)的療效均優于MP沖擊療法,療效提高,副作用減少。

  (3)其他療法

  ①免疫吸附療法和全身性淋巴放射治療可試用于一些難治性SLE。

  ②大劑量靜脈免疫球蛋白注射[0.4g/(kg d),連續3~5天]對SLE有輔助治療作用。主要用于頑固、難治的血小板減少和并發感染的治療與預防。

  ③雷公藤

  雷公藤總甙30~60mg/d,對狼瘡性腎炎有較肯定療效。由于SLE患者多為青年,雷公藤會導致停經甚至閉經和男子性功能障礙,影響生活質量,應盡量避免使用。

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