干燥綜合癥，看到這個小編的第一反應就是干，這個醫學名詞應該怎樣解釋呢?干燥綜合癥的癥狀都有哪些?我們要如何看待它呢?在本期的健康早班車節目中，我們請來了北京積水潭醫院風濕免疫科主任、北京大學兼職副教授宋慧老師，請她為我們講解什么是干燥綜合癥。
該視頻主要文字介紹：
什么是干燥綜合癥
干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病，它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等 造成多系統、多器官受損。
干燥綜合癥可以單獨存在，亦可出現在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發性干燥綜合征(1SS )，而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性干燥綜合征(2SS )。本病發病率高，多發于 40 歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應答反應，造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，使腺體細胞破壞，功能喪失，從而出現一系列臨床癥狀與表現。
干燥綜合征癥狀除口干、眼干、皮膚表現外，有很多病人還會出現關節痛，但出現關節炎的很少，僅占 10%左右，多無滑膜增生肥厚，可有晨僵，但時間不如類風濕關節炎病人長，多數病人關節痛呈自限性，可反復出現，受累關節通常是大關節，多不對稱，有時也可累及較小的關節，一般不造成永久性的關節損傷，很少引起關節間隙狹窄及骨質的侵蝕、破壞。
部分肯定的類風濕關節炎病人多年之后可出現繼發性干燥綜合征，在原有疾病基礎上出現口、眼干等癥狀，但較原發性干燥綜合征癥狀輕，因此，診斷原發性干燥綜合征應除外類風濕關節炎。有人報告50%的類風濕關節炎病人會合并干燥綜合征。
干燥綜合癥的癥狀
一、口干
口干思飲，嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發生齲齒，原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續存在或反復發作，很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀，應警惕惡性變。
二、眼干
口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
三、皮膚粘膜
皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結節紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
四、關節與肌肉
70%～80%有關節痛，甚至發生關節炎，但存壞性關節炎少見。可出現肌無力，5%發生肌炎。
五、腎
近半數并發腎損害，常見受累部位是遠腎小管，臨床表現有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發癥有：①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預后很差。
六、肺
17%患者有干咳，但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。
七、消化系統
①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
八、神經系統
因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。后者累及感覺纖維為主。
九、血象
1/4～1/5出現白細胞及血小板減少，僅少數有出血現象。
十、淋巴組織增生
5%～10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。
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本期嘉賓介紹
宋慧，北京積水潭醫院風濕免疫科主任、北京大學兼職副教授、中華醫學會北京分會風濕病學專業委員會中青年委員。1991年畢業于天津醫科大學醫學系，獲醫學碩士學位。 現于北京大學第四臨床醫學院、北京積水潭醫院風濕免疫科工作，從事臨床工作多年，有較多的臨床經驗。擅長系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風濕關節炎、脊柱關節病、強直性脊柱炎、銀屑病關節炎、痛風、骨質疏松、結締組織病等。 發表多篇臨床研究的論文，并參與2部專著的編寫。
擅長：系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風濕關節炎、脊柱關節病、痛風、骨質疏松
