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20130329養(yǎng)生堂視頻:陳同辛講先天性免疫缺陷

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圖文作者:江蘇民福康科技股份有限公司

責(zé)編:周偉

發(fā)表時(shí)間:2024-12-06 10:38

  大家知道先天性免疫缺陷嗎?如果頻繁的出現(xiàn)鼻竇炎那么你就要注意免疫缺陷的病癥?那么你知道免疫缺陷的原因嗎?敬請收看本期的養(yǎng)生堂視頻聽聽陳同辛的講解!

  本期節(jié)目請到的嘉賓是上海市兒童醫(yī)學(xué)中心內(nèi)科風(fēng)濕病/免疫學(xué)專業(yè)主任陳同辛,講免疫缺陷的原因。

  該視頻主要文字介紹:

  免疫缺陷的原因

  機(jī)體內(nèi)部對各種刺激或侵襲具有做出反應(yīng)的能力,免疫就是機(jī)體的一種保護(hù)性反應(yīng)。

  免疫的作用在于能識別和排除異己物質(zhì),以達(dá)到維護(hù)機(jī)體的生理平衡和穩(wěn)定的狀態(tài)。免疫反應(yīng)后的結(jié)果在正常情況下對機(jī)體有利,但在一定條件下,又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質(zhì),是抗感染過程的表現(xiàn);清除體內(nèi)衰老、變性細(xì)胞和一些廢用的物質(zhì)成分,是維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境平衡的穩(wěn)定的表現(xiàn);進(jìn)行免疫監(jiān)視,消除變性細(xì)胞,多見消除癌細(xì)胞。

  如果在另一種情況下,由于免疫功能過盛或降低,可以引起對機(jī)體無利而有害的各種反應(yīng),并造成機(jī)體損害。過盛見于免疫功能亢進(jìn)時(shí),可引起以變態(tài)反應(yīng)疾病為代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表現(xiàn)出的反應(yīng),結(jié)果引起機(jī)體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類,一類是先天具有的;另一類是后天獲得的,而艾滋病的發(fā)病機(jī)理是因主司細(xì)胞免疫的TH淋巴細(xì)胞的免疫作用,從而表現(xiàn)出免疫功能降低,造成臨床上一系列機(jī)會性感染和惡性腫瘤發(fā)生,故艾滋病是屬于后天獲得的疾病,稱之為獲得性免疫缺陷綜合征。

  免疫缺陷病按其發(fā)生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和后天繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類,他們均會導(dǎo)致免疫功能低下或缺失,易發(fā)生嚴(yán)重感染或腫瘤。

  免疫缺陷的癥狀

  (1)感染,反復(fù)感染是免疫缺陷病重要和常見的臨床表現(xiàn),嚴(yán)重者可死于不可控制的感染。

  (2)腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100~300倍;由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。

  (3)變態(tài)反應(yīng),由于免疫功能失調(diào),免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。

  (4)自身免疫病,由于免疫功能障礙、失調(diào),常同時(shí)導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察,繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人,均為暫時(shí)性的,消除原始病因后,大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。

  (一)原發(fā)性免疫缺陷

  1、B細(xì)胞缺陷

  2、T細(xì)胞缺陷

  3、補(bǔ)體蛋白缺損

  4、吞噬細(xì)胞的缺損

  (二)繼發(fā)性免疫缺陷

  1、傳染性因子引起的免疫缺陷

  (1)引起免疫器官的萎縮

  (2)引起抗體反應(yīng)下降:雞早期IBD

  (3)引起全身抵抗力下降:雞貧血因子病

  2、由藥物引起的免疫缺陷

  3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷

  4、營養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答

  5、AIDS

  其典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染。由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統(tǒng)在個(gè)體發(fā)育過程中的不同環(huán)節(jié)、不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān),多發(fā)病于嬰幼兒期,嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷、補(bǔ)體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細(xì)胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時(shí)長期使用免疫抑制劑,亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能。

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  本期嘉賓介紹

  陳同辛

  男,醫(yī)學(xué)博士,主任醫(yī)師,教授,博士生導(dǎo)師。上海市兒童醫(yī)學(xué)中心內(nèi)科風(fēng)濕病/免疫學(xué)專業(yè)主任、上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所免疫/腫瘤研究室主任,擔(dān)任中國免疫學(xué)會理事、中國免疫學(xué)會臨床免疫分會副主任委員、中華兒科學(xué)會免疫學(xué)組副組長、上海市免疫學(xué)會常務(wù)理事兼秘書長,上海市兒科學(xué)會免疫學(xué)組組長、上海市變態(tài)反應(yīng)學(xué)會委員、國家自然科學(xué)基金委員會評審專家、中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)療事故技術(shù)鑒定專家、《實(shí)用兒科臨床雜志》編委、《中華兒科雜志》編委、《中國實(shí)用兒科雜志》編委、《中國婦幼保健雜志》編委、《中國免疫學(xué)雜志》編委、《中國當(dāng)代兒科雜志》編委、《臨床兒科雜志》編委、《現(xiàn)代免疫學(xué)》編委,American Academy of Allergy, Asthma and Immunology國際會員,《British Journal of Hematology》特邀審稿專家。

  研究方向?yàn)閮嚎婆R床免疫學(xué),尤其是免疫功能低下、反復(fù)感染、原發(fā)性免疫缺陷病和變態(tài)反應(yīng)性疾病的診斷和治療,并率先在國內(nèi)開展了原發(fā)性免疫缺陷病的臨床和基因診斷。2006年首次在我國利用造血干細(xì)胞移植成功治愈了3例原發(fā)性免疫缺陷病,填補(bǔ)了我國在這一領(lǐng)域的空白。曾主持和完成國家級和市級科研課題9項(xiàng),獲市級科技獎(jiǎng)3項(xiàng),在國內(nèi)外期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文70余篇,參編著作6部。

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