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小兒腎淀粉樣變性

小兒腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征,是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起腎功能障礙的一種少見病。腎病綜合征為其主要臨床表現(xiàn),晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭。這種淀粉樣蛋白與碘接觸時(shí)發(fā)生棕色反應(yīng),象淀粉一樣,因此命名。成人也會(huì)患此疾病,且比小兒多見。小兒腎淀粉樣變性基本知識(shí)是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病別名:小兒Muckle-Wells綜合征,小兒淀粉樣變腎病發(fā)病部位:腎傳染性:無傳染性多發(fā)人群:多見于兒童相關(guān)癥狀:腎臟受累 多尿 肚子疼 腎性... 查看更多>>

  • 小兒Muckle-Wells綜合征,小兒淀粉樣變腎病
  • 腎 
  • 多見于兒童
  • 無傳染性
  • 腎臟受累  多尿  肚子疼 
  • 藥  
  • 高血壓  腎性糖尿 
治療

一般治療小兒腎淀粉樣變性西醫(yī)治療一、治療淀粉樣變的病因復(fù)雜,原發(fā)病較多,對(duì)于不同原因引起的淀粉樣變以及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同,治療原則也應(yīng)有所區(qū)別。去除病因及治療基礎(chǔ)原發(fā)病殊為重要。1、AL型腎淀粉樣變的治療原先的治療原則主要是對(duì)癥,現(xiàn)在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白,以達(dá)到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由漿細(xì)胞生成,故目前主要是使用免疫抑制劑,一般認(rèn)為環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、...查看更多>>

相關(guān)檢查
蛋白電泳血清冷纖維蛋白原放射性核素腎掃描腹部平片
癥狀

小兒腎淀粉樣變性癥狀診斷一、癥狀1.腎臟的表現(xiàn)超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現(xiàn),腎臟受累者的臨床表現(xiàn)分4期。(1)臨床前期:無任何自覺癥狀及體征,化驗(yàn)亦無異常,僅腎活檢方可做出診斷,此期可長達(dá)5~6年之久。(2)蛋白尿期:見于76%患者,蛋白尿?yàn)樽钤绫憩F(xiàn),在蛋白尿出現(xiàn)之前,已能從組織中檢查出淀粉樣物質(zhì),半數(shù)以上者主要為大分子量,低選擇性蛋白尿,程度不等,尿蛋白幾乎都是白蛋白,血清球蛋白增加,...查看更多>>

腎臟受累多尿肚子疼
飲食

飲食原則小兒腎淀粉樣變性飲食保健注意羨時(shí)多吃一些營養(yǎng)高的食物,補(bǔ)充體內(nèi)所缺少的營養(yǎng)。查看更多>>

預(yù)防

小兒腎淀粉樣變性預(yù)防小兒腎淀粉樣變性目前尚無有效預(yù)防措施。因繼發(fā)性者常見于慢性感染性疾病、風(fēng)濕病等,有效預(yù)防這些疾病無疑可減少本癥的發(fā)生。Unger等研究提示,對(duì)前列腺癌患者進(jìn)行雄激素拮抗治療時(shí),雄激素拮抗劑可能成為精索上皮細(xì)胞的刺激因子,誘發(fā)局部發(fā)生AL型淀粉樣變。值得引起臨床注意。查看更多>>

并發(fā)癥
高血壓腎性糖尿
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病
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