小兒軟骨營養障礙-血管瘤綜合征
軟骨營養障礙-血管瘤綜合征(Maffucci syndrome)即Maffucci綜合征，又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發性內生軟骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier綜合征、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合征軟骨發育不全、軟骨發育不良并發血管瘤(chondrodysplasia with hemangi...
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- 小兒Kast綜合征軟骨發育不全,小兒Maffucci綜合征
- 是
- 骨 血液血管
- 兒童時期開始
- 無傳染性
- 四肢畸形 前額及顴骨突出 臉部大小不一
- 藥
- 營養不良
一般治療一、治療用骺阻滯術糾正下肢不等長以及用截骨術矯正碰膝癥或其他成角畸形。下肢負重易發生骨折，對此應防止畸形愈合。腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復查，一旦證實惡變，應盡早截肢。二、預后有惡性腫瘤傾向者，預后不良。一般在10～20年可發展至疾病的高峰期，以后漸趨向較長時期的穩定。查看更多>>
相關檢查一、癥狀病變在兒童時期開始，發現骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。1.血管瘤。大多數病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發的，可以單側或雙側。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見10多處血管瘤。大多數血管瘤呈海綿狀，少數為毛細血管型，并隨患兒生長而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下組織，內臟、眼瞼、視網膜也可發生血管瘤。2.軟骨...查看更多>>
飲食原則飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。查看更多>>
做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。避開遺傳病。預防遺傳病的方法避免近親結婚：近親結婚所生育的帶有子女智力比非近親子女差得很多，而且發病率很高。所以一定要避免近親結婚。避免高齡生育：生育年齡最好不要超過35歲，因為高齡產婦的細胞老化，易受外界病毒感染，受精后形成的個體易產生染色體病。進行生育咨詢：曾經生育過智能低下或殘疾兒，或患兒因病早亡，再生育是否會出現...查看更多>>
