一般治療

一、治療

1.脾切除手術

本病出現較重的脾功能亢進現象時，應考慮脾切除手術。預后依照梗阻的部位及手術方法而不同，如梗阻在脾靜脈，切除后效果較好，可獲痊愈;若以肝內或門靜脈病變為主，切脾后仍可能出血，但可減輕脾功能亢進現象。

2.分流術

為了減輕門靜脈高壓癥，尤其肝外型門靜脈高壓癥并有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療。

①將壓力高的門靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術)，實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術分流成功，臨床即獲痊愈。

②分流手術指征

(1)年齡：小兒年齡在6歲以上，吻合血管直徑最好在0.6cm以上。但近年來由于顯微外科的發展，小口徑的血管吻合成功率有明顯增加，嬰幼兒時分流術亦有成功的報道。

(2)一般狀態：小兒一般狀態良好，血漿蛋白總量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢進者。

(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無嘔血史，但檢查有明顯食管靜脈曲張者。肝內型門靜脈高壓癥行分流術后效果不如肝外型好，門-體循環分流術后，一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環，使肝性腦病發生率增加。

3.保守療法

(1)肝硬化患者：在手術成功后可不再大嘔血，但肝功能一般繼續減退，預后不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害，出現腹水或黃疸，則從遠期效果著想，脾切除無實際治療價值，可采取保守療法。

(2)食管靜脈曲張：關于食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急癥手術，采取保守療法使用止血藥物。

靜脈注射加壓素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門靜脈壓，使出血停止。其副作用為高血壓，循環擴容及低鈉血癥。

4.對癥治療

(1)腹水明顯者用利尿劑;

(2)以門靜脈高壓為主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術;

(3)以肝硬變為主的病例，由于肝細胞已有嚴重損害，手術治療并無裨益，應采取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時給以輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜;

(4)對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/min，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。

二、預后

肝功能正常者，如果手術分流成功，臨床即獲痊愈;肝硬化患者，預后不好。

本病征預后多呈慢性過程，最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝功能衰竭或繼發感染而死亡。本病病程進展快，1～2年內迅速進入晚期，有少數晚期病人經脾切后亦有治愈的機會。