紅細胞生成性卟啉病
- 先天性紅細胞生成性卟啉病,遺傳性紅細胞生成性卟啉癥,紅細胞生成卟啉
- 否
- 血液血管
- 所有人群
- 無傳染性
- 結(jié)痂 畏光 肝功能衰竭
- 藥 病因治療、對癥治療 暫無
- 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
一般治療治療方法1.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素)：可能有減輕光敏反應(yīng)的作用。2.脾切除：可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應(yīng)。3.輸血：可抑制紅細胞系造血，可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續(xù)過量的輸血成功治療1例本病患者，為避免長期過度輸血而導(dǎo)致鐵蓄積形成血色病，可同時并用驅(qū)鐵治療，但至今仍無一個實用的長期治療方案。4. 藥用炭(活性炭 )：60g，3次/d，長期服用。藥用炭(...查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀患者于出生后不久的嬰兒期或幼年發(fā)病。往往首先發(fā)現(xiàn)尿色發(fā)紅、淺紅或深紅(葡萄酒色)。臨床主要表現(xiàn)為嚴重的皮膚光敏感，皮膚暴露于強烈日光處先發(fā)紅、紅腫、燒灼感、疼痛，然后出現(xiàn)水皰，變成潰瘍，最后愈合、結(jié)痂。嚴重者或病程過長者引起鼻、耳和手指的壞死脫落，致殘。常有多毛癥及皮膚色素沉著。牙齒發(fā)紅或棕色，在Wood燈的紫外線下發(fā)出紅色熒光。可以出現(xiàn)角膜炎，結(jié)膜炎并畏光，嚴重者可失明。常見脾臟腫大。可...查看更多>>
飲食原則1、患者不宜吃的食物飲灑會誘發(fā)疾病。2、飲食原則不宜太饑餓或低糖飲食，宜高糖飲食。飲食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖攝入對防止和治療多數(shù)病例的發(fā)作相當有效;避免禁食，甚至短時間饑餓(如術(shù)后或疾病間歇)，在卟啉病臨床緩解期的肥胖病人飲食療法應(yīng)逐漸使體重減輕。查看更多>>
患者應(yīng)避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波長為400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化鋅或氧化鈦材料縫制的衣服、手套和寬邊帽預(yù)防性應(yīng)用一些含醌(如指甲花素)和二羥丙酮類的化妝品，把皮膚涂成棕褐色可能有效。查看更多>>
