枕骨大孔疝主要表現有顱內壓增高、強迫頭位、呼吸及循環功能衰竭等。

1、顱內壓增高

枕骨大孔疝由于占位性病變可造成腦脊液循環通路堵塞，導致顱腔壓力嚴重增高，患者可伴隨劇烈頭痛、惡心、頻繁嘔吐等癥狀。

2、強迫頭位

患病后，由于頸神經根受到壓迫、刺激，可導致頸項強直，表現為頸部屈動受限明顯，甚至只能維持在同一位置。

3、呼吸及循環功能衰竭

枕骨大孔疝多是由于顱后窩血腫或占位病變所致，由于血腫壓迫腦干，造成腦干組織損傷，患者可伴隨呼吸驟停、血壓下降、脈搏微弱等表現。