原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病。

原發性膽汁性肝硬化目前還沒有完全明確。一般認為與自身免疫異常有關，機體產生針對膽管上皮細胞的自身抗體，導致膽管損傷和炎癥。遺傳因素、環境因素等可能也參與其中。

其早期可能無明顯癥狀，隨著病情進展，可出現乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。還可能有腹脹、消化不良、肝脾腫大等表現。皮膚瘙癢往往是突出癥狀，嚴重影響患者生活質量。

此外，通過血液檢查發現抗線粒體抗體等自身抗體陽性，結合肝功能異常、影像學檢查等可進行綜合判斷。

但如果疾病進展到晚期，出現肝硬化并發癥，預后相對較差。