從病理和細胞來源而言，聽神經瘤主要是前庭神經穿蛛網膜進入內聽道附近、神經鞘膜的施萬細胞異常增殖形成的。從腫瘤形成機制而言，雙側聽神經瘤患者多屬于遺傳性聽神經瘤，是神經纖維瘤病Ⅱ型（NF-2）或Ⅰ型（NF-1）的局部表現，這兩種疾病是基因突變所致。

除聽神經瘤外，還合并腦膜瘤、室管膜瘤等其他類型腫瘤。除雙側聽神經瘤外外，絕大部分散發的單側聽神經瘤的具體病因目前還不十分明確，多認為與長期極度噪聲環境導致施萬細胞機械性損傷、腦膜炎等顱內感染引起施萬細胞的炎性創傷、頭部治療性射線照射引起施萬細胞的電離輻射損傷等因素有關。