小腦扁桃體下疝畸形是指后顱窩和后腦組織的一種畸形病變。

小腦扁桃體下疝畸形可能是由于軸索中胚胎發(fā)育畸形導(dǎo)致顱后窩發(fā)育遲緩和后顱窩擁擠從而引起枕骨大孔區(qū)CSF循環(huán)受阻。患者可有枕頸部壓迫綜合征、脊髓空洞癥狀以及腦脊液受阻等多種不適癥狀，通常還包括分離性感覺障礙、頭暈、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。

患病后患者應(yīng)遵醫(yī)囑進(jìn)行后顱窩減壓術(shù)控制病情發(fā)展，若是存在腦積水，可以考慮進(jìn)行腦室-腦池分流術(shù)緩解不適癥狀。