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腎上腺腦白質營養不良是怎么回事

12歲2025年04月01日 10:58:47
病情描述:

腎上腺腦白質營養不良是怎么回事?

醫生回答(1)
  • 陳文雄
    陳文雄主任醫師

    廣州市婦女兒童醫療中心 向他提問

    腎上腺腦白質營養不良屬于一種隱性遺傳性脂代謝病,通常是遺傳所致,可導致細胞中過氧化物酶體對非常長鏈飽和性脂肪酸的氧化發生障礙,非常長鏈飽和性脂肪酸在腦白質、血液、腎上腺皮質內大量積聚,進而造成腎上腺皮質萎縮或發育不良、中樞神經系統脫髓鞘,最終引起此病。

    腎上腺腦白質營養不良患者胡出現進行性精神運動障礙、聽力和視力下降、食欲不振、肌力低下等。

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