先天性膽道閉鎖應盡早采取手術治療，藥物治療只能緩解疾病發展，無法有效治愈。

先天性膽道閉鎖發生在胚胎時期，多數是由于病毒感染所致，導致膽道封閉，阻止了肝臟向膽囊分泌膽汁，長期的膽汁淤積導致肝功能受到損害，從而誘發急性肝衰竭、危害嬰兒生命。患者表現為進行性加重的黃疸、深黃色尿液及白陶土樣大便。

先天性膽道閉鎖的患兒應及時行手術治療，包括肝門空腸吻合術或肝移植。此外，遵照醫囑服用熊去氧膽酸有助于膽汁排出，但不能根治疾病。若未經有效治療，出生后兩年內即會并發肝硬化和肝衰竭導致死亡。