膽道閉鎖主要是見于新生兒，現在對于膽道閉鎖形成的時機，還不是很明確，爭議比較大，有些人認為是先天性的，有些人認為是獲得性的，目前有兩種學說，一種是先天性的發育畸形，與染色體體的異常有很大的關系。

這種患兒容易合并下腔靜脈缺如，門靜脈的異位以及內臟轉位，另外一種學說是病毒感染的學說，比如乙肝病毒，巨細胞病毒以及EB病毒等。

此外還有部分的人提出，這和自身免疫以及膽管缺血有一定的關系。