若是NF1型神經纖維瘤，患者會出現呈淡棕色、暗褐色或咖啡色的色斑，會在發育期、妊娠期或者絕經后加重。NF1型患者也可能會在全身出現無痛性的皮下腫物，并逐漸增加和擴大，甚至會對周圍組織造成壓迫。如果神經纖維瘤生長在胸腔或者縱膈等部位，可產生內臟癥狀。若是NF2型神經纖維瘤，常見癥狀為雙側進行性聽力下降，部分患者可表現為耳鳴。另外，NF2型患者還可能會出現手顫、口角歪斜或者面部麻木等病癥。