我們知道耳聾有先天性的和后天造成的，那么先天和后天的耳聾病因又都有哪些呢?想知道答案是什么，就讓我們一起跟隨本期的飲食養生匯節目，和李教授一起來學習相關耳聾的知識吧!
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本期嘉賓介紹
性別 ：男
所在科室 ：耳鼻咽喉科
工作醫院 ：北京同仁醫院
職稱 ：主任醫師 副教授
擅長疾病 ：鼻科、鼻眼相關疾病外科及鼻-顱底疾病外科
李永新，男，1966年9月出生，醫學博士，主任醫師，副教授，碩士研究生導師，現任北京同仁醫院耳鼻咽喉頭頸外科-耳科主任。
1988畢業于遼寧錦州醫學院，1997獲錦州醫學院碩士學位，2000獲首都醫科大學耳鼻咽喉科博士學位，同年入選北京市科技新星培養計劃。2001年曾經接受德國Wurzburg 大學和澳大利亞Melbourne大學耳神經外科臨床技術培訓。
專業方向為耳科學和耳神經外科學。臨床上主要開展人工耳蝸植入手術，眩暈外科手術，側顱底腫瘤等手術;在中耳炎內外科治療、面癱的內外科治療、耳聾綜合治療方面積累了一定經驗。
傳導性聾的病因
1.先天性：常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。
2.后天性：外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。
感音神經性聾的病因
先天性感音神經性聾
常由于內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。
先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。Jackler在1987年根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類。迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭;共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無內部結構分化;耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常;耳蝸發育不全：耳蝸短小;不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓階間隔發育不全。此外大前庭導水管綜合癥也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。
感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各占50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。
目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。
后天性感音神經性聾
(1)傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。
(2)藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關系。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。
(3)老年性聾：多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。
(4)外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震蕩引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。
(5)突發性聾：是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。
(6)爆震性聾：系由于突然發生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器易受損傷的部位。當人員暴露于90dB(A)以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。
(7)噪聲性聾：是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。
(8)聽神經病：聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特征包括聽性腦干反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語分辨率差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對于此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。國內外許多學者根據其主要病損部位提出了不同命名，如“中樞性低頻聽力減退”、“聽覺同步不良”、“Ⅰ型傳入神經元病”等，而Starr等則將主訴聽力下降、言語識別率差、純音測聽以低頻為主的、輕到中度的感音神經性聾、言語識別能力與純音聽力不成比例地嚴重下降、聽性腦干反應(ABR)缺失或閾值明顯高于純音聽閾、耳聲發射(OAE)正常、影像學檢查無異常的一組癥候群命名為聽神經病，目前多為臨床醫師所采用。
(9)自身免疫性感音神經性聾
自身免疫性感音神經性聾是由于自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾病人聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷先于蝸尖、耳蝸中部開始有關系，表現典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學一特點。
(10)梅尼埃病(Ménière disease)
梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。文獻報道梅尼埃病發病率差異較大，約為7.5/10 萬～157/10萬。多發于青壯年，發病高峰為40～60歲。男女發病率約1～1.3：1。一般單耳發病，隨著病程延長可出現雙耳受累。1861年法國學者Ménière通過尸體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞;植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭癥狀。
典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。
眩暈(vertigo)：特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內癥狀完全消失。
耳鳴(tinnitus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。
耳聾(deafness)：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。
其他：眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。
混合性聾(mixed deafness)的病因
傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。
中樞性聾(central deafness)的病因
中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見于腦橋、延髓病變。(2)皮質性耳聾：皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。
