一般治療

一、治療

治療重點控制室性心律失常，預防猝死。同時避免劇烈活動，尤其是競技性運動，以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協同作用。對藥物治療無效或不能耐受藥物的患者，可進行射頻消融、手術及植入除顫器等方法。射頻消融較為安全有效，然而消融成功后，復發者不少;加之室壁菲薄，消融時易發生穿孔，因而受到一定限制。對一些難以治療的患者，可考慮手術治療，術中標測室性心動過速起源部位，然后切除或將其與周圍心肌斷離，對病變廣泛者可行完全性右室離斷術。對高危者，尤其是心臟停搏的幸存者，可植入埋藏式除顫器治療，具有抗心動過速、過緩、心律轉復和除顫多種功能。以上治療無效，可行心臟移植。

二、預后

本病預后不良，幼年發病者進展迅速，出現嚴重心力衰竭及反復室性心動過速，多于5歲前因心衰及頑固室性心動過速死亡。猝死常見。