一般治療

1.熊去氧膽酸

Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。

2.D-青霉胺

能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數(shù)變化，必要時需中止治療。

3.免疫抑制藥

①環(huán)胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。

4.對癥治療

(1)瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結(jié)合，對肝性瘙癢有效。

(2)骨質(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。

(3)夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。

(4)凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。

(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。

(6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。

(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。

膽汁性肝硬化中醫(yī)治療

辨證論治

中醫(yī)療法

對于膽汁性肝硬化的治療，根據(jù)膽汁性肝硬化濕熱內(nèi)蘊、正氣虛損、瘀血內(nèi)結(jié)的病機特點，我們認為清熱利濕、扶正化瘀是治療的基本法則。根據(jù)膽汁性肝硬化的發(fā)病機理，中醫(yī)主要從三個方面進行辨證治療：

1.對于以濕熱內(nèi)蘊為主的病證，治法以清熱利濕、利膽退黃為主。臨證時可選用垂盆草、龍葵、虎杖、金銀花、田基黃、平地木、茵陳等中藥。

2.對于以正氣虛損為主的病證，根據(jù)患者的體征，或滋養(yǎng)肝腎之陰，或溫腎助陽，或益氣健脾。臨床中可選用六味地黃丸、一貫煎及女貞子、淡附片、炮姜、黃芪、黨參、白術(shù)、等中藥。

3.對于以瘀血內(nèi)結(jié)為主的病證，治法以活血通絡，化瘀生新，活血軟堅散結(jié)為主。臨證時可選用丹參、郁金、生龍骨、生牡蠣、穿山甲等中藥。

中醫(yī)治療膽汁性肝硬化病機復雜，病程冗長，正虛、血瘀、濕熱常相互夾雜。此時單用三法中某一治法，則難統(tǒng)大局。因此在臨證時，應根據(jù)證候表現(xiàn)的孰輕孰重，以某一治法為主，兼顧他法，以期良效。