營養障礙性多發性神經病癥狀診斷

一、癥狀

1.多數患者癥狀明顯，主訴無力、感覺異常和疼痛，通常起病隱襲、進展緩慢，偶在數天內迅速加重。癥狀多始于肢體遠端，不經治療可緩慢累及近端，下肢癥狀通常較上肢出現早且重。

最常見的主訴是運動障礙，而感覺異常和疼痛者占1/4。表現為足或下肢持續鈍痛，類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛，足或腓腸肌壓榨感或緊箍感，雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感，感覺異常的程度呈波動性，有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走，觸及可加重是特征性表現。感覺缺失的類型不定，受累部位與正常部位的界限不清。

2.體檢可見運動、感覺及反射異常，體征多呈對稱性，遠端重于近端，下肢較重，足下垂或腕下垂，有時出現近端肌無力，蹲位起立困難，完全性下肢癱少見，多見膝、踝攣縮導致運動不能。

腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征，下肢腱反射較早消失，輕度肌無力時即可出現，少數患者以感覺異常和疼痛癥狀為主，膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養障礙性神經病的常見表現)和直立性低血壓。多數患者僅肢體受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神經受累可出現聲音嘶啞和吞咽障礙等。

3.嚴重患者下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關節無痛性破壞，即潰瘍-溶骨性神經病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反復出現創傷及合并感染是神經病性關節病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分無癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發現周圍神經病變的證據，表現為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。

4.腦脊液無異常，少數患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢，感覺動作電位波幅顯著降低，近端神經運動傳導速度正常、遠端減慢，失神經支配肌肉可有纖顫電位等。

二、診斷

1.主要依據病史， 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術后，存在各種原因引起的營養物質缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、惡病質等繼發營養障礙。

2.臨床有四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙等特征表現。