新生兒腎靜脈血栓癥狀診斷

癥狀

新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑 側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱 吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快 面色蒼白 休克。腫物出現前后白細胞數增加 常導致進行性腎功能衰竭 高滲狀態及死亡 原發病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。

1.臨床分類

(1)原發性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

(2)繼發性：常由泌尿系統以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發性紫癜。

(3)腎源性：新生兒期少見。

2.臨床表現

RVT在新生兒期臨床表現缺乏特異性，常被原發疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主癥，但腹痛在新生兒期很難發現，代之以血小板減少。

(1)脫水：脫水包括隱匿性失水的病史、癥狀及體征。

(2)突發血尿和少尿：突然出現與原發病無直接相關的血尿、少尿或無尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降后急劇上升，高血壓可持續幾天、幾個月或更長時間。可伴有惡心、嘔吐和腹脹。發熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到。

(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異于生理情況下的腎臟。亦無生理時腎臟各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺。因腎包膜囊內張力增高使腎臟硬度增加，觸診時有不適的規避反應。右側病變較左側多見，若兩側均受累則彼此的大小程度必有差異。

另外，有火罐網的病兒可有發熱及感染癥狀;病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。

危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征，并出現與原發基礎疾病無直接相關的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結合超聲影像所見，多數NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內胎兒RVT的報道。腎內型NRVT在病理檢查時可能僅見到腎出血和(或)壞死，而不一定能見到腎小靜脈內血栓。