一、癥狀

1.右心衰竭：以嬰幼兒多見。

2.心律失常：反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸，胸悶，黑矇等不適就診，或無任何癥狀，因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病，反復(fù)室性心動(dòng)過速可導(dǎo)致暈厥或猝死，部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn)，尤多見于35歲以下者及運(yùn)動(dòng)員，情緒激動(dòng)或競技運(yùn)動(dòng)時(shí)易誘發(fā)。

3.心臟增大而無癥狀：體檢多無異常發(fā)現(xiàn)，部分病人有心臟擴(kuò)大，可聽到第3，第4心音及第2心音固定分裂。

二、診斷

典型病例通過臨床癥狀，心電圖及超聲心動(dòng)圖所見，診斷不困難，本病確診的金指標(biāo)應(yīng)建立在尸檢或手術(shù)中，組織學(xué)上證實(shí)右室大部分心肌為纖維脂肪組織所 取代，然而，多數(shù)病例不可能做到，目前采用1994年歐洲心臟學(xué)會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括結(jié)構(gòu)，功能，組織學(xué)，心電圖，心律失常和遺傳各方面的主，次要標(biāo) 準(zhǔn)，符合不同組2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或符合4項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷本病。