腎母細胞瘤癥狀診斷

一、癥狀

臨床不同表現腹部腫塊是最常見的癥狀

約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時候不影響患兒營養及健康情況，也無其他癥狀，故多因家長在給小兒沐浴或更衣時被偶然參加發現，且常部委因此不被家長重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側，表面平滑，中等硬度，無壓痛，早期可稍具活動性，迅速增大后，少數病例可超越中線。此時雖無遠距離轉移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現象。肉眼血尿少見，但鏡下血尿可高達25%。高血壓可見于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復正常。經驗此外，偶見腹痛及低熱，但多不嚴重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號。腫瘤也可產生紅細胞生長素導致紅細胞增多癥。極少數腎母細胞瘤自發破潰，醫生臨床上與急腹癥表現相似。

1.腹部包塊許多Wilms瘤患兒早期無癥狀，虛弱的嬰幼兒腹部巨大包塊是本病的特點。常由家長或醫生偶然觸及腫塊而發現。腫塊增長迅速，Wilms瘤體積大小差異甚大，小腫瘤直徑可僅數厘米，大腫瘤可十分巨大，以至充滿腹腔并影響呼吸，產生呼吸困難;腫瘤容易觸及、堅實、光滑，活動差，偶爾也可有結節感。堅實與不活動可與腎盂積水或腎囊腫鑒別。其他體檢發現包括虹膜缺如，偏身腫脹等。常有高血壓及發熱，血中腎素活性和紅細胞生成素也可高于正常。

2.血尿，因腫瘤很少侵入腎盂，故血尿不明顯。約50%病兒起始癥狀為腹痛，血尿及發熱占20%～25%。全身癥狀如疲乏、不適、體重減輕多屬后期表現。1/3患兒初次就診年齡在2歲以下，2/3年齡在4歲以下。

3.高血壓，出現高血壓者為繼發于腫瘤產生腎素增多或腫塊壓迫腎動脈引起，高血壓發生率為30%～65%。晚期10%～25%發生血尿，預后不良。手術切除腫瘤后血壓可恢復正常。

4.腰痛或腹痛，約30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因腫瘤出血所致。另外，腎胚胎瘤可表現為紅細胞增多癥或庫欣綜合征。本病大部分為單側性，10%～15%為雙側性。腎外腎胚胎瘤罕見，全世界1990年以前僅報道了10例。

5.先天性虹膜缺乏，發生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征。

6.其他，消化道可出現惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

Wilms瘤的分期：是一種臨床與病理結合的分期體系，約1/2屬于Ⅰ期，25%為Ⅱ期，20%為Ⅲ期，其余為Ⅳ期。對側腎同時或先后出現腫瘤者為5%～10%。

Ⅰ期：腫瘤局限于1個腎內，能完全切除。

Ⅱ期：腫瘤波及腎外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：腫瘤不能完全切除，伴腹腔內殘留病變。

Ⅳ期：血路轉移。

Ⅴ期：雙側性Wilms瘤，累及雙腎(同時或不同時)。

臨床上嬰、幼兒或10歲以下兒童發現腹部進行性增大的腫塊應首先考慮腎母細胞瘤的可能，尤其若伴有腹痛、高血壓、血尿者，即可考慮診斷。

本病主要有以下臨床表現

1.腹部腫塊。早期無癥狀，腹部腫物常為首發癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時偶然發現。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質地堅硬，表面可有結節，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動。

2.腰痛或腹痛。約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內出血所致。如急性疼痛伴有發熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內破裂可表現為急腹癥。

3.血尿。不常見，可在病程晚期出現。一般肉眼不能發現，但75%癥例可有鏡下血尿。

4.消瘦和貧血面容和不規則發熱。

5.高血壓。見于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致。

6.先天性虹膜缺乏。發生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征。

7.其他。消化道可出現惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

結合尿路平片可見患側腎區軟組織影，造影所見和腎癌相似。超聲和CT、MRI排泄性尿路造影可見腎外形增大，腎盂腎盞變形伸長。瘤體大，殘留腎組織少時，病腎可不顯影。局部很少有鈣化等，可考慮本病診斷。

另外，一旦明確的診斷，便要進一步明確其局部及遠處受累的范圍，并確定Wilms瘤的分期，以便決定治療方案。

化驗檢查須做血、尿常規，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測定。如疑為神經母細胞瘤，應查尿兒茶酚胺代謝產物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報告有紅細胞增多者。如腎母細胞瘤并發先天性畸形，則應查染色體。

影像實踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側腎不顯影或表工作現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實踐組織過多或侵及腎靜脈而不顯影。

如小兒以腹部腫塊就診，應先做超聲檢查，以分辨是實質性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應做上腔靜脈和右心導管檢查。ct可判斷原發瘤的侵犯范圍，與周圍技能組織、器官的關系;有無雙側病變，有無肝轉移及判斷腫塊性質，因腫塊包含成分好評不同，可提示是否為錯構瘤。有的作者提出醫療，如患側不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對比劑，但價格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯系更多的合作經驗。